Otoimmun Komplikasyonlarla Seyreden Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Hastasında Renal Amiloidoz

Abstract

Yaygın değişken immün yetmezlik (YDIY), bozulmuş antikor üretimi ve yetersiz B hücresi farklılaşması ile karakterize nadir görülen bir birincil immün yetmezlik tablosudur. Her ne kadar YDIY hastalarında sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları en belirgin klinik durum olsa da; YDIY, lenfoid hiperplazi, otoimmün sitopeni, kronik akciğer hastalıkları, granülomatöz hastalıklar ve maligniteye yatkınlık gibi birçok sistem ve organı etkileyen heterojen bir immün sistem bozukluğudur. Bu durum, tanı ve immünoglobulin replasman tedavisinde gecikmeye, uygun dozda ve zamanda antibiyotik alınamamasına, kronik inflamasyona ve dolayısıyla sekonder amiloidoza yol açabilir. Bu vaka sunumunda, otoimmün komplikasyonla seyreden bir YDIY olgusu ve takip sırasında gelişen renal amiloidoz tablosunun sunulması amaçlanmıştır.

Keywords

• yaygın değişken immün yetmezlik
• renal amiloidoz
• kronik enflamasyon
• common variable immune deficiency
• renal amyloidosis
• chronic inflamation