Balanços metabólicos do enxofre em pacientes com leucodistrofia metacromática Metabolic balances of sulfur in patients with metachromatic leucodystrophy

Abstract

Foram estudados os balanços metabólicos do enxofre em dois pacientes com a forma juvenil da leucodistrofia metacromática. Foi verificado, em ambos os casos, um balanço positivo desse metaloide, aparentemente não influenciado pelo tipo de dieta (geral ou vegetal). Este resultado está de acordo com a atual concepção patogênica dessa moléstia, que consiste, essencialmente, em uma sulfatidose com diminuição da atividade das sulfatases.The metabolic balances of sulfur in two cases of the late juvenile form of metachromatic leucodystrophy were studied. A positive balance of sulfur was found in both patients, apparently not influenced by the type of diet (either mixed or vegetarian). This finding is in accordance with the current views on the pathogenesis of the disease, namely a sulfatidosis with low sulfatase activity.