Anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis with severe cutaneous ulcers

Abstract

Anti-melanom farklılaşması ile ilişkili protein 5 (anti-MDA5) antikoru pozitif dermatomiyozit (DM), son zamanlarda tanımlanmış bir DM alt tipidir. Klasik DM ile karşılaştırıldığında kutanöz ülserler, interstisyel akciğer hastalığı (İAH), artrit ve daha az kas tutulumu görülmesi gibi atipik özelliklere sahiptir. Burada, semptomları elektrik travması sonra başlayan, şiddetli kutanöz ülserli, anti-MDA5 antikoru pozitif DM tanısı konan bir hastayı sunduk. Otuz üç yaşında erkek hasta son iki aydır gelişen deri döküntüsü, artralji, halsizlik şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde bir ay önce düşük voltajlı elektrik travması geçirdiği öğrenildi. Fizik muayene, laboratuvar, radyoloji bulguları, deri histopatolojisine göre DM tanısı konuldu. Oral prednizolon 1 mg/kg/gün ve intravenöz immünoglobulin 2 g/kg/ay tedavisi başlandı. Başlangıçta semptomlar düzeldiği için prednizolon dozu kademeli olarak azaltıldı. Üçüncü vizitte hasta kutanöz ve mukozal ülserlerle tarafımıza başvurdu. Bu noktada, genişletilmiş miyozit antikor paneli testi gönderildi ve anti-MDA5 antikorunun varlığı tespit edildi. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide, her iki akciğerde erken İAH anlamına gelen periferik intralobüler retiküler opasiteler görüldü. Bu nedenle steroid ve intravenöz immünoglobulin tedavsine ek olarak ayda bir kez 1000 mg intravenöz siklofosfamid eklendi. Hastanın tedavisi dramatik bir iyileşme ile birlikte devam ediyor. Anti-MDA5 pozitif DM, hızlı ilerleyen İAH geliştirme açısından önemli bir riske sahiptir, bu nedenle zamanında teşhis, prognoz için kritik öneme sahiptir.

Keywords

• cutaneous ulcers
• dermatomyositis
• anti-mda 5 antibody