Journal of Clinical Medicine (May 2020)
Pulmonary Hypertension in Adults with Congenital Heart Disease: Real-World Data from the International COMPERA-CHD Registry
- Harald Kaemmerer,
- Matthias Gorenflo,
- Dörte Huscher,
- David Pittrow,
- Christian Apitz,
- Helmut Baumgartner,
- Felix Berger,
- Leonhard Bruch,
- Eva Brunnemer,
- Werner Budts,
- Martin Claussen,
- Gerry Coghlan,
- Ingo Dähnert,
- Michele D’Alto,
- Marion Delcroix,
- Oliver Distler,
- Sven Dittrich,
- Daniel Dumitrescu,
- Ralf Ewert,
- Martin Faehling,
- Ingo Germund,
- Hossein Ardeschir Ghofrani,
- Christian Grohé,
- Karsten Grossekreymborg,
- Michael Halank,
- Georg Hansmann,
- Dominik Harzheim,
- Attila Nemes,
- Kalman Havasi,
- Matthias Held,
- Marius M. Hoeper,
- Michael Hofbeck,
- Wolfgang Hohenfrost-Schmidt,
- Elena Jurevičienė,
- Lina Gumbienè,
- Hans-Joachim Kabitz,
- Hans Klose,
- Thomas Köhler,
- Stavros Konstantinides,
- Martin Köestenberger,
- Rainer Kozlik-Feldmann,
- Hans-Heiner Kramer,
- Cornelia Kropf-Sanchen,
- Astrid Lammers,
- Tobias Lange,
- Philipp Meyn,
- Oliver Miera,
- Katrin Milger-Kneidinger,
- Rhoia Neidenbach,
- Claus Neurohr,
- Christian Opitz,
- Christian Perings,
- Bjoern Andrew Remppis,
- Gabriele Riemekasten,
- Laura Scelsi,
- Werner Scholtz,
- Iveta Simkova,
- Dirk Skowasch,
- Andris Skride,
- Gerd Stähler,
- Brigitte Stiller,
- Iraklis Tsangaris,
- Carmine Dario Vizza,
- Anton Vonk Noordegraaf,
- Heinrike Wilkens,
- Hubert Wirtz,
- Gerhard-Paul Diller,
- Ekkehard Grünig,
- Stephan Rosenkranz
Affiliations
- Harald Kaemmerer
- Deutsches Herzzentrum München, Klinik für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, München, Technische Universität München, 80636 Munich, Germany
- Matthias Gorenflo
- Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Angelika-Lautenschläger-Klinik, 69120 Heidelberg, Germany
- Dörte Huscher
- Institute of Biometry and Clinical Epidemiology, and Berlin Institute of Health, Charité Universitätsmedizin, 10117 Berlin, Germany
- David Pittrow
- Medical Faculty, Institute for Clinical Pharmacology, Technical University, 01307 Dresden, Germany
- Christian Apitz
- Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Pädiatrische Kardiologie, 89075 Ulm, Germany
- Helmut Baumgartner
- Universitätsklinik Münster, Klinik für Angeborene (EMAH) und Erworbene Herzfehler, 48149 Münster, Germany
- Felix Berger
- Deutsches Herzzentrum Berlin, Klinik für Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie, 13353 Berlin, Germany
- Leonhard Bruch
- Unfallkrankenhaus Berlin, Klinik für Innere Medizin, 12683 Berlin, Germany
- Eva Brunnemer
- Medizinische Universitätsklinik (Krehl-Klinik), Klinik für Kardiologie, Angiologie und Pneumologie (Innere Medizin III), 69120 Heidelberg, Germany
- Werner Budts
- UZ Leuven, Congenital and Structural Cardiology, Campus Gasthuisberg, 3000 Leuven, Belgium
- Martin Claussen
- LungenClinic Grosshansdorf, Fachabteilung Pneumologie, 22927 Großhansdorf, Germany
- Gerry Coghlan
- Royal Free Hospital, Cardiology, London NW3 2QG, UK
- Ingo Dähnert
- Herzzentrum Leipzig GmbH, Klinik für Kinderkardiologie, 04289 Leipzig, Germany
- Michele D’Alto
- Ospedale Monaldi, 80131 Napoli, Italy
- Marion Delcroix
- Department of Respiratory Diseases, University Hospitals of Leuven, 3000 Leuven, Belgium
- Oliver Distler
- Universitätsspital Zürich, Klinik für Rheumatologie, 8091 Zürich, Switzerland
- Sven Dittrich
- Universitätsklinikum Erlangen, Kinderkardiologie, 91054 Erlangen, Germany
- Daniel Dumitrescu
- HDZ NRW, Klinik für Thorax- und Kardiovaskularchirurgie, 32545 Bad Oeynhausen, Germany
- Ralf Ewert
- Universitätsmedizin Greifswald, Zentrum für Innere Medizin, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin B, 17475 Greifswald, Germany
- Martin Faehling
- Klinikum Esslingen GmbH, Klinik für Kardiologie, Angiologie und Pneumologie, 73730 Esslingen a.N., Germany
- Ingo Germund
- Uniklinik Köln—Herzzentrum, Klinik und Poliklinik für Kinderkardiologie, 50937 Köln, Germany
- Hossein Ardeschir Ghofrani
- Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Medizinische Klinik II/V, 35392 Gießen, Germany
- Christian Grohé
- Evangelische Lungenklinik Berlin, Klinik für Pneumologie, 13125 Berlin, Germany
- Karsten Grossekreymborg
- Kinderherzzentrum und Zentrum für Angeborene Herzfehler, Justus-Liebig Universität, Zentrum für Kinderheilkunde, Abteilung Kinderkardiologie, 35390 Giessen, Germany
- Michael Halank
- Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der Technischen Universität Dresden, Medizinische Klinik und Poliklinik I, 01307 Dresden, Germany
- Georg Hansmann
- Medizinische Hochschule Hannover, Zentrum für Pulmonale Hypertonie im Kindesalter/Klinik für pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, 30625 Hannover, Germany
- Dominik Harzheim
- Waldburg Zeil Kliniken Gmbh & Co. KG, Fachkliniken Wangen, Lungenzentrum Süd-West, Klinik für Pneumologie, Beatmungsmedizin und Allergologie, 88239 Wangen im Allgäu, Germany
- Attila Nemes
- 2nd Dep. of Internal Medicine and Cardiology Center Hungary, Faculty of Medicine, Szent-Györgyi Albert Clinical Center, University of Szeged, 6725 Szeged, Hungary
- Kalman Havasi
- 2nd Dep. of Internal Medicine and Cardiology Center Hungary, Faculty of Medicine, Szent-Györgyi Albert Clinical Center, University of Szeged, 6725 Szeged, Hungary
- Matthias Held
- Missionsärztliche Klinik gGmbH, Abteilung für Innere Medizin, 97074 Würzburg, Germany
- Marius M. Hoeper
- Medizinische Hochschule Hannover, Abt. Pneumologie, 30625 Hannover, Germany
- Michael Hofbeck
- Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Tübingen, Kinderkardiologie, Pulmologie, Intensivmedizin, 72076 Tübingen, Germany
- Wolfgang Hohenfrost-Schmidt
- Kardiologie–Angiologie–Pneumologie, II. Medizinische Klinik des Klinikums Coburg, 96450 Coburg, Germany
- Elena Jurevičienė
- Faculty of Medicine of Vilnius University; Referal Centre of Pulmonary Hypertension, Vilnius University Hospital Santaros klinikos, 08661 Vilnius, Lithuania
- Lina Gumbienè
- Faculty of Medicine of Vilnius University; Referal Centre of Pulmonary Hypertension, Vilnius University Hospital Santaros klinikos, 08661 Vilnius, Lithuania
- Hans-Joachim Kabitz
- Gemeinnützige Krankenhausbetriebsgesellschaft Konstanz mbH, Medizinische Klinik II, 78464 Konstanz, Germany
- Hans Klose
- Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf, Studienzentrale Pneumologie, 20251 Hamburg, Germany
- Thomas Köhler
- Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Klinik, Abteilung Pneumologie, 79106 Freiburg, Germany
- Stavros Konstantinides
- Universitätsmedizin Mainz, Center for Thrombosis and Hemostasis, 55131 Mainz, Germany
- Martin Köestenberger
- LKH - Univ. Klinikum Graz, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, 8036 Graz, Austria
- Rainer Kozlik-Feldmann
- Universitäres Herzzentrum Hamburg, Klinik und Poliklinik für Kinderkardiologie, 20251 Hamburg, Germany
- Hans-Heiner Kramer
- Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Klinik für angeborene Herzfehler & Kinderkardiologie (Haus 9), 24105 Kiel, Germany
- Cornelia Kropf-Sanchen
- Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Innere Medizin II/Pneumologie, 89081 Ulm, Germany
- Astrid Lammers
- Westfälische Wilhelms-Universität Münster, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Kardiologie, 48149 Münster, Germany
- Tobias Lange
- Universitätsklinikum Regensburg, Medizinische Klinik und Poliklinik II, 93053 Regensburg, Germany
- Philipp Meyn
- Waldburg Zeil Kliniken Gmbh & Co. KG, Fachkliniken Wangen, Lungenzentrum Süd-West, Klinik für Pneumologie, Beatmungsmedizin und Allergologie, 88239 Wangen im Allgäu, Germany
- Oliver Miera
- Deutsches Herzzentrum Berlin, Klinik für Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie, 13353 Berlin, Germany
- Katrin Milger-Kneidinger
- Klinikum der Universität München, Medizinische Klinik und Poliklinik V, 80336 München, Germany
- Rhoia Neidenbach
- Deutsches Herzzentrum München, Klinik für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, München, Technische Universität München, 80636 Munich, Germany
- Claus Neurohr
- Klinik Schillerhöhe, Abteilung für Pneumologie und Beatmungsmedizin, 70839 Gerlingen, Germany
- Christian Opitz
- DRK Kliniken Berlin Westend, Klinik für Innere Medizin, Schwerpunkt Kardiologie, 14050 Berlin, Germany
- Christian Perings
- Klinikum Lünen, St. Marien-Hospital GmbH, 44534 Lünen, Germany
- Bjoern Andrew Remppis
- Herz- und Gefäßzentrum Bad Bevensen, 29549 Bad Bevensen, Germany
- Gabriele Riemekasten
- Clinic of Rheumatology and Clinical Immunology, University of Lübeck, University Clinic Schleswig Holstein, 23562 Lübeck, Germany
- Laura Scelsi
- Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo University of Pavia, 27100 Pavia- PV Italy, Germany
- Werner Scholtz
- Clinic for General and Interventional Cardiology/Angiology, Herz- und Diabeteszentrum NRW, Ruhr-Universität Bochum, 32545 Bad Oeynhausen, Germany
- Iveta Simkova
- Dept. Cardiology and Angiology, Faculty of Medicine, Slovak Medical University and National Institute of Cardiovascular Diseases, 83348 Bratislava, Slovakia
- Dirk Skowasch
- Universitätsklinikum Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Innere Medizin-Kardiologie/Pneumologie, 53127 Bonn, Germany
- Andris Skride
- Pauls Stradins Clinical University Hospital, 1002 Riga, Latvia
- Gerd Stähler
- Klinik Löwenstein, Medizinische Klinik I, 74245 Löwenstein, Germany
- Brigitte Stiller
- Universitäts-Herzzentrum Freiburg - Bad Krozingen, Klinik für Angeborene Herzfehler und Pädiatrische Kardiologie, 79189 Freiburg, Germany
- Iraklis Tsangaris
- 2nd Critical Care Department, Attikon University Hospital, National and Kapodistrian University of Athens, 12462 Athens, Greece
- Carmine Dario Vizza
- Pulmonary Hypertension Center, Dept. Clnical, Anestesiologic and Cardiovascular Sciences, University of Rome La Sapienza, 00185 Rome, Italy
- Anton Vonk Noordegraaf
- VU Medical Center Amsterdam, 1081 Amsterdam, The Netherlands
- Heinrike Wilkens
- Universitätsklinikum des Saarlandes, Innere Medizin V, 66421 Homburg, Germany
- Hubert Wirtz
- Universitätsklinikum Leipzig, Medizinische Klinik und Poliklinik I, Abteilung für Pneumologie, 04103 Leipzig, Germany
- Gerhard-Paul Diller
- Universitätsklinik Münster, Klinik für Angeborene (EMAH) und Erworbene Herzfehler, 48149 Münster, Germany
- Ekkehard Grünig
- Thoraxklinik Heidelberg gGmbH, Zentrum für Pulmonale Hypertonie, 69126 Heidelberg, Germany
- Stephan Rosenkranz
- Universitätsklinik Köln- Herzzentrum, Klinik III für Innere Medizin, 50937 Köln, Germany
- DOI
- https://doi.org/10.3390/jcm9051456
- Journal volume & issue
-
Vol. 9,
no. 5
p. 1456
Abstract
Introduction: Pulmonary hypertension (PH) is a common complication in patients with congenital heart disease (CHD), aggravating the natural, post-operative, or post-interventional course of the underlying anomaly. The various CHDs differ substantially in characteristics, functionality, and clinical outcomes among each other and compared with other diseases with pulmonary hypertension. Objective: To describe current management strategies and outcomes for adults with PH in relation to different types of CHD based on real-world data. Methods and results: COMPERA (Comparative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension) is a prospective, international PH registry comprising, at the time of data analysis, >8200 patients with various forms of PH. Here, we analyzed a subgroup of 680 patients with PH due to CHD, who were included between 2007 and 2018 in 49 specialized centers for PH and/or CHD located in 11 European countries. At enrollment, the patients’ median age was 44 years (67% female), and patients had either pre-tricuspid shunts, post-tricuspid shunts, complex CHD, congenital left heart or aortic disease, or miscellaneous other types of CHD. Upon inclusion, targeted therapies for pulmonary arterial hypertension (PAH) included endothelin receptor antagonists, PDE-5 inhibitors, prostacyclin analogues, and soluble guanylate cyclase stimulators. Eighty patients with Eisenmenger syndrome were treatment-naïve. While at inclusion the primary PAH treatment for the cohort was monotherapy (70% of patients), with 30% of the patients on combination therapy, after a median observation time of 45.3 months, the number of patients on combination therapy had increased significantly, to 50%. The use of oral anticoagulants or antiplatelets was dependent on the underlying diagnosis or comorbidities. In the entire COMPERA-CHD cohort, after follow-up and receiving targeted PAH therapy (n = 511), 91 patients died over the course of a 5-year follow up. The 5-year Kaplan–Meier survival estimate for CHD associated PH was significantly better than that for idiopathic PAH (76% vs. 54%; p < 0.001). Within the CHD associated PH group, survival estimates differed particularly depending on the underlying diagnosis and treatment status. Conclusions: In COMPERA-CHD, the overall survival of patients with CHD associated PH was dependent on the underlying diagnosis and treatment status, but was significantly better as than that for idiopathic PAH. Nevertheless, overall survival of patients with PAH due to CHD was still markedly reduced compared with survival of patients with other types of CHD, despite an increasing number of patients on PAH-targeted combination therapy.
Keywords
- congenital heart disease
- pulmonary hypertension
- pulmonary arterial hypertension
- adults
- observational
- survival