Romanian Journal of Pediatrics (Mar 2014)
ETIOPATOGENIA MULTIFACTORIALĂ A PURPUREI HENÖCH-SCHÖNLEIN LA VÂRSTA PEDIATRICĂ
Abstract
Purpura Henöch-Schönlein (PHS) este o afecţiune a vaselor mici caracterizată printr-un răspuns anormal al sistemului imun: imunoglobulina A (IgA), fracţiunea a 3-a a complementului şi depunerea de complexe imune circulante în pereţii arteriolelor, venulelor şi a capilarelor. Sunt afectaţi predominant copiii, dar simptomatologia poate apărea şi la vârsta adultă. Boala este mai frecventă la pacienţii de sex masculin. Etiologia purpurei nu este deocamdată cunoscută, însă se pare ca există anumiţi factori de risc pentru apariţia acesteia: agenţi infecţioşi (Streptococ, parvovirusuri), înţepături de insecte, alimente sau medicamente (antibiotice, antihistaminice). Sus ceptibilitatea la PHS poate avea origine genetică. Numeroase rapoarte sugerează că defi cienţa complementului (C4) datorată deleţiei genelor ce codează sinteza acestei fracţiuni determină predispoziţia la nefropatie IgA şi la nefrita Henöch-Schönlein.
Keywords