Hipertensión arterial pulmonar en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel

Abstract

Introducción: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis sistémica y la dermatomiositis juvenil. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se in- cluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis sisté- mica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía. Resultados: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron ecocardio- grafía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar. Conlcusión: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las enferme- dades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario adhe- rirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica.

Keywords

• hipertensión arterial pulmonar
• dermatomiositis juvenil
• esclerosis sistémica
• niño