КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК ТРАНЗИТОРНОГО АНОМАЛЬНОГО МІЄЛОПОЕЗУ У НОВОНАРОДЖЕНОГО

Abstract

Онкогематологічні захворювання дитячого віку є актуальною проблемою сучасної охорони здоров’я. Транзиторний аномальний мієлопоез (ТАМ) згідно класифікації ВООЗ відноситься до групи клональних мієлопроліферативних захворювань та спостерігається майже у 5-10 % новонароджених із синдромом нестабільності хромосом, у тому числі у немовлят із синдромом Дауна. Суттєва роль у виникненні ТАМ відводиться внутрішньоутробній появі соматичної мутації гену GATA1, який розташований на Х-хромосомі та кодує фактор транскрипції, необхідний для нормального еритро- та мегакаріопоезу. У більшості новонароджених захворювання перебігає без чіткої клінічної симптоматики, але в окремих випадках можуть відмічатись інтоксикаційний, гіперпластичний, геморагічний та анемічний синдроми. При цьому, перебіг розвитку ТАМ залежить від гестаційного віку, вихідного рівня лейкоцитів, активності печінкових ферментів та рівня білірубінемії. На сьогодні ТАМ розглядають як особливий варіант гострого лейкозу фетального походження з обмежуючим зростанням та здатністю до спонтанної ремісії або регресії. У статті наведені особливості клініки та перебігу транзиторного аномального мієлопоезу (ТАМ) у новонародженої дитини на фоні конституційної мозаїчності за трисомією 21-шої пари хромосом.

Keywords

• новонароджений
• транзиторний аномальний мієлопоез
• конституційна мозаїчність за трисомією 21 пари хромосом.