Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL DIAGNOSTICADA APÓS ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS ISQUÊMICOS RECORRENTES EM PACIENTE IDOSO
Abstract
Objetivo: Relatar caso de paciente com acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCI) recorrentes, acompanhado de um infarto agudo do miocárdio (IAM), que levou ao diagnóstico de trombocitemia essencial (TE) em um paciente idoso previamente hígido. Relato de caso: Paciente de 83 anos que, desde janeiro de 2024, apresentou seis AVCIs e um IAM ao longo de seis meses. Esses eventos resultaram em perda transitória e reversível de déficits motores, exceto no último, cujos sintomas começaram ao acordar, quando o paciente apresentou disartria, hemiparesia à direita, desvio de rima labial para a esquerda e ataxia. Em junho de 2024 na última internação, foi feita ressonância magnética de crânio, que revelou lesões restringindo a difusão, sugestivas de isquemia aguda em diversos territórios vasculares do hemisfério cerebral direito e cerebelar direito, além de várias glioses espalhadas pelos hemisférios cerebrais, sugestivas de infartos prévios. Ao hemograma: Hb 11,7 g/dL, leucometria 11,44/mm3 e plaquetas 1365 mil/mm3, com trombocitose confirmada em lâmina e leve poiquilocitose. Pesquisa de mutação JAK2 negativa e biópsia de medula óssea com celularidade aumentada para a idade (em torno de 65%), relação mieloide/eritroide 3:1, megacariócitos aumentados ora hiper ora hipolobulados, formando grupamentos, sugestivo de neoplasia mieloproliferativa, compatível com o diagnóstico de TE. Foram descartadas outras causas de AVCI, como cardioembolia e aterosclerose. Paciente recebeu alta mantendo os sintomas descritos, com tratamento de citorredução com hidroxiuréia. Discussão: A TE é uma neoplasia mieloproliferativa crônica (MPN) caracterizada pela proliferação clonal de megacariócitos na medula óssea, resultando em uma produção excessiva de plaquetas no sangue periférico. Sua incidência é de 2,5 casos/ 100.000 habitantes por ano e é uma causa rara de AVCI. Segundo revisão sistemática e meta-análise, a recorrência de AVCI ocorre principalmente quando a etiologia é aterosclerose de grandes vasos ou cardioembolia; sendo que tabagismo, hipertensão, diabetes mellitus, fibrilação atrial, ataque isquêmico transitório prévio e AVCI grave anterior foram fatores de risco independentes para recorrência. Em relação aos fatores descritos anteriormente, este paciente apresentou AVCI previamente. Clinicamente, os pacientes com TE podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas decorrentes de complicações trombóticas e hemorrágicas. Até metade dos casos são descobertos acidentalmente, quando a trombocitose é identificada em um hemograma realizado por outros motivos. Diagnosticar TE envolve a exclusão de outras causas de trombocitose secundária e é feito com base em critérios diagnósticos da Organização Mundial de Saúde, que incluem plaquetose persistente, mutações genéticas, características histológicas da medula óssea e a ausência de outras neoplasias mieloproliferativas ou causas reacionais. O tratamento tem o objetivo de minimizar o risco de complicações trombóticas e hemorrágicas. Conclusão: Este relato de caso descreve um diagnóstico de TE após episódios recorrentes de AVCI e um IAM em paciente com plaquetose acima de 1000 mil/mm3. Nota-se a importância da investigação clínica de plaquetose em pacientes com eventos trombóticos, uma vez que a identificação precoce de DMN e o manejo adequado são cruciais para prevenir novas complicações trombóticas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.