Múltiples rabdomiomas intracardiacos en vida fetal simulando atresia tricuspídea al nacimiento

Abstract

El rabdomioma es el tumor intracardiaco primario más frecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de múltiples rabdomiomas intracardiacos durante la vida fetal y al nacimiento con cianosis persistente. Se detectan ecocardiográficamente tumoraciones en atrio derecho con protrusión hacia el ventrículo derecho, obstruyendo el flujo de la válvula tricúspide. El flujo sistémico dependía del foramen oval (cortocircuito de derecha a izquierda) y el pulmonar del conducto arterioso (cortocircuito de izquierda a derecha), asemejando una atresia tricuspidea. Se inició tratamiento con sirolimus y prostaglandinas y se intentó colocar un stent en el conducto arterioso, sin éxito. Se realizó resección del rabdiomioma que obstruía la válvula tricúspide. Durante la cirugía, el paciente presentó taquicardia supraventricular y falleció por falla cardiaca poscardiotomía. Aunque la mayoría de los rabdomiomas tienen regresión espontánea o responden al manejo con inhibidores de mTOR, la afectación hemodinámica indica el manejo quirúrgico.

Keywords

• Rabdomioma cardiaco. Recién nacido. Diagnóstico prenatal. Atresia tricuspídea.