Revista Reumatología al Día (May 2025)
Esclerosis Sistémica Juvenil con Afectación del Sistema Nervioso Central: Reporte de Caso
Abstract
La esclerosis sistémica juvenil (ESJ) es una enfermedad rara del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizado por aumento del depósito de colágeno que produce fibroris y degeneración de la piel y de órganos internos. Sin embargo, la afectación del sistema nervioso central que incluye convulsiones, es poco prevalente. La variante juvenil correspende a menos 10% de casos de esclerosis sistémica (ES), con una incidencia anulas 0.27 a 1 por millon de niños en Europa y EEU. La edad promedio de inicio es 8 a 10.5 años. Aunque la incidencia es baja, describimos un caso raro de una niña de 14 años con ESJ que mostró afectación del sistema nervioso central.