Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy: experience of a tertiary center Hipoplasia de vias biliares intra-hepáticas na infância: experiência de um serviço terciário

Abstract

BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis secondary to paucity of bile duct is an alteration of the anatomic integrity of the biliary tract. Can be defined only histologically and, clinically, two categories are recognized: syndromic and non-syndromic, where the prognosis is generally more severe. AIM: To evaluate the history, clinical and biochemical characteristics, etiology and improvement of children who have paucity of intrahepatic bile duct followed at tertiary center. PATIENTS AND METHODS: Eleven children with paucity of intrahepatic bile duct, followed at the Pediatric Hepatology Service of the University Hospital, Campinas, SP, Brazil, were evaluated in the period from 1986 to 2001. RESULTS: Among the patients, three presented the syndromic and eight the non-syndromic form (two with alpha-1-antitrypsin deficiency, one with lues, one secondary to sepsis, three with probable etiology by cytomegalovirus and one without a definite etiology). Referral ranged from 31 to 1185 days. Birth weights ranged from 1920 g to 3590 g. Most of the patients presented pale stools. The median bile duct/portal tract ratio was 0.14. The majority of the children presented a favorable follow-up, regardless of the form of presentation. CONCLUSION: Paucity of intrahepatic bile ducts should be considered in children with cholestasis and its differentiation from extrahepatic causes of neonatal cholestasis is important in order to avoid surgery. Diagnosis of non-syndromic form should not be regarded as unfavorable prognosis, as the evolution is probably related to the etiology in this form of presentation.RACIONAL: A hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas é causa de colestase secundária a uma alteração na integridade anatômica do trato biliar. A definição é dada pelo exame histopatológico e, do ponto de vista clínico, pode ser classificada em sindrômica e não-sindrômica onde o prognóstico é, geralmente, mais grave. OBJETIVO: Avaliar a história, características clínicas e bioquímicas, etiologia e evolução de crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas em serviço terciário. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliadas 11 crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas no ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, no período de 1986 a 2001. RESULTADOS: Dos pacientes avaliados, três apresentavam a forma sindrômica e oito a forma não-sindrômica (dois com deficiência de alfa-1-antitripsina, um com lues, um como secundário a sepse, três com provável etiologia pelo citomegalovírus e um sem etiologia definida). A idade à época da primeira consulta variou de 31 a 1185 dias. O peso de nascimento variou de 1920 g a 3590 g. A maior parte dos pacientes apresentava alteração na coloração das fezes como apresentação inicial do quadro clínico. A mediana da relação ducto/espaço porta foi de 0,14. Com relação à evolução, a maioria das crianças apresentou evolução favorável, independente da forma de apresentação. CONCLUSÃO: A hipoplasia das vias biliares deve ser considerada em crianças com colestase e sua diferenciação com as causas extra-hepáticas de colestase neonatal é importante para se evitar cirurgia. O diagnóstico da forma não-sindrômica não deve ser considerado como de mau prognóstico, pois provavelmente, a evolução deve estar relacionada com a etiologia dessa forma de apresentação.

Keywords

• Colestasia intra-hepática
• Vias biliares intra-hepáticas
• Cholestasis, intrahepatic
• Bile ducts, intrahepatic