Nutrition recommendations for patients with pseudohypoparathyroidism

Abstract

Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a spectrum of diseases characterized by insensitivity of target tissues to the action of parathyroid hormone and, consequently, by the presence of hyperphosphatemia and hypocalcaemia of varying severity. Early-onset obesity is a feature of PHP type 1A.This article discusses the need to establish uniform criteria to guide the nutritional management of patients with PHP. A decrease in energy expenditure calls for an adjustment of the energy content of the diet. Reducing the intake of foods rich in inorganic phosphorus helps to manage hyperphosphataemia. Targeted nutrition should be part of the treatment plan of children and adolescents with PHP, since it contributes to modulating the calcium and phosphorus metabolism imbalances characteristic of these patients. Resumen: El seudohipoparatiroidismo (PHP) incluye entidades caracterizadas por la ausencia de respuesta tisular a la acción de la hormona paratiroidea y, en consecuencia, la presencia de hiperfosfatemia e hipocalcemia en grado variable. La obesidad de inicio temprano es una característica de los pacientes con PHP1A.Este artículo plantea la necesidad de establecer unos criterios comunes que orienten el manejo nutricional de estos pacientes. La disminución de su gasto energético implica adaptar el contenido calórico de su alimentación. Reducir el consumo de alimentos ricos en fósforo inorgánico ayuda a manejar la hiperfosfatemia. El consejo nutricional dirigido debe formar parte de la estrategia terapéutica de los niños y adolescentes con PHP, ya que contribuye a modular los desequilibrios en el metabolismo fosfocálcico característicos de estos pacientes.

Keywords

• Seudohipoparatiroidismo
• Hiperfosfatemia
• Hipocalcemia
• Balance energético
• Nutrición