Jornal de Pediatria (Nov 2003)
Síndrome nefrótica córtico-sensível e diabetes mellitus tipo 1 de início simultâneo Simultaneous onset of steroid-sensitive nephrotic syndrome and type 1 diabetes
Abstract
OBJETIVO: Apresentação de um caso de ocorrência simultânea de síndrome nefrótica córtico-sensível e diabetes mellitus tipo 1. A raridade da associação dessas duas doenças, os sintomas clínicos e os exames laboratoriais que confirmaram o diagnóstico, bem como as dificuldades no tratamento com corticóides, tornam este caso de grande interesse. DESCRIÇÃO: Um menino de 3 anos e 11 meses iniciou edema progressivo até anasarca. Confirmado diagnóstico de síndrome nefrótica, iniciou tratamento com prednisona 2 mg/kg/dia. Após três semanas de tratamento, observaram-se importante perda de peso, de 23 kg para 16 kg, poliúria, polidipsia e apatia. Exames laboratoriais evidenciaram hiperglicemia, 657 mg/dl, glicosúria sem proteinúria, acidemia e cetonúria. Com o diagnóstico de cetoacidose diabética, iniciou-se insulinoterapia associada a prednisona. Permaneceu com dose diária de NPH. Aos quatro anos e um mês, apresentou novo episódio de cetoacidose associado a infecção das vias aéreas superiores e sem proteinúria. Teve recaída da síndrome nefrótica aos quatro anos e quatro meses, com boa resposta a prednisona. Nova recaída após três meses, durante retirada de prednisona, optando-se por iniciar ciclofosfamida diária associada a prednisona em dias alternados, com normalização da proteinúria. Permanece em remissão, atualmente com cinco anos e seis meses, recebendo insulina diariamente. Outros exames revelaram C3 e C4 séricos normais, função renal normal, hematúria microscópica ocasional, anticorpos anti-GAD (descarboxilase glutâmica) normais; anticorpos antiilhotas positivos. A tipagem HLA classes I e II forneceu os seguintes resultados: A2; B44, B52; DR4, DR8, DR53. COMENTÁRIOS: A ocorrência simultânea de síndrome nefrótica córtico-sensível e diabetes mellitus tipo 1 é muito rara. Os autores discutem os dados de literatura, o padrão familiar e os estudos de HLA.OBJECTIVE: We describe the case of a boy with steroid-sensitive nephrotic syndrome coexisting with type-1 diabetes mellitus. The interest to this clinical case is due to the unusual association of these diseases, the clinical symptoms and laboratory tests used to confirm diagnosis and the difficulties on corticotherapy. DESCRIPTION: Nephrotic syndrome was diagnosed in a boy (age 3 years and 11 months) with generalized edema. Marked weight loss (23 to 16 kg), polyuria, polydipsia and weakness were observed after three weeks of treatment with prednisone 2 mg/kg/day. Diabetic ketoacidosis was confirmed by laboratory tests: hyperglycemia (glucose 657 mg/dl), glycosuria without proteinuria, acidosis and ketonuria. Therapy with insulin and prednisone was started. He was then maintained on a daily dose of NPH insulin. At age 4 years and 1 month a new episode of ketoacidosis without proteinuria occurred in association with a viral infection of the upper airways. At age 4 years and 4 months nephrotic syndrome relapsed, but the child responded well to steroid therapy. There was another relapse three months later, when prednisone treatment was interrupted. This led to the introduction of cyclophosphamide, with good results. Since then, the patient (now 5 years and 6 months old) has been taking insulin daily and nephrotic syndrome has not relapsed. Plasma levels of C3 and C4 and renal function are normal. Hematuria is occasionally present. Anti-GAD antibodies (glutamic decarboxilase) are normal and anti-islet cell antibodies are positive. HLA antigens: A2; B44; B52; DR4; DR8; DR53. COMMENTS: The simultaneous occurrence of steroid-sensitive nephrotic syndrome and type-1 diabetes mellitus is rare. The literature data, the familiar pattern and studies on HLA antigens are discussed.
Keywords
