Revista Cubana de Endocrinología (Apr 2006)
Crecimiento y desarrollo en la drepanocitosis Growth and development in drepanocytosis
Abstract
La drepanocitosis (D) es un grupo de anemias hemolíticas congénitas que incluye: la anemia drepanocítica (SS): 60 % la hemoglobinopatía (SC): 30 % y la S/ß talasemia: 10 %. Son las anemias hemolíticas más frecuentes en el mundo. En Cuba, la incidencia del estado de portador es de 13,2 en negros, 4,1 en mestizos y 0,6 en blancos. En la población general alcanza el 3,08. La afectación del crecimiento y desarrollo en estos pacientes ha sido un tópico muy debatido, y se consideran como posibles causas relacionadas con esta alteración las disfunciones hormonales, las deficiencias nutricionales, los factores socioeconómicos y los trastornos del sistema osteoarticular. Se realiza una revisión sobre estos aspectos en la literatura nacional y extranjera. Se concluye que la deficiencia en el crecimiento parece estar relacionada con la hipoxia tisular causada por la anemia severa, los efectos agudos y crónicos de la vasoclusión, la disfunción endocrina asociada con la anemia, el bajo ingreso dietético, los requerimientos energéticos elevados y el bajo estado socioeconómico.Drepanocytosis is a group of congenital hemolytic anemias that includes drepanocytic anemia (SS): 60.0, hemoglobinopathy (SC): 30.0 and S/ß thalassemia: 10.0. These are the most frequent hemolytic anemias in the world. In Cuba, the incidence of the carrier state is of 13.2 % in black, 4.1 in mestizoes and 0.6 in white individuals. It reaches 3.08 % of the general population. The affectation of growth and development in these patients has been a very discussed topic and the hormonal dysfunctions, the nutritional deficiencies, the socioeconomic factors and the disorders of the osteoarticular system are considered as possible causes related to this alteration. A review of these aspects is made in national and foreign literature. It is concluded that growth deficiency may be related to tissue hypoxia caused by severe anemia, the acute and chronic effects of vasoocclusion, the endocrine dysfunction associated with anemia, a poor diet, the elevated energy requirements, and the low socioeconomic status.
