MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM – UMA DOENÇA HETEROGÊNEA NUMA SÉRIE DE CASOS

Abstract

Introdução: A Macroglobulinemia de Waldestrom (MW) é uma doença rara, caracterizada por infiltração de células clonais linfoplasmacíticas na medula óssea, com produção elevada de imunoglobulina M, mais frequente em homens idosos, os sintomas são variáveis desde assintomáticos até acometimento neurológico e o diagnóstico deve incluir: hemograma com citopenias, dosagem sérica de imunoglobulinas, eletroforese de proteína com imunofixações sérica e urinária, beta-2 microglobulina, biópsia de medula óssea, exames de imagem e a testagem do MYD88 L265P. O tratamento consiste em uso de corticosteroides, anti CD-20, inibidores de tirosina kinase (TKI), quimioterapias outras. Objetivo: relato clínico e laboratorial de 3 casos de pacientes diagnosticados com MW, seus diagnósticos e tratamentos realizados. Materiais e método: após consentimento dos pacientes do estudo, os prontuários médicos foram estudados e coletados os dados clínicos, laboratoriais e tratamentos realizados, bem como um levantamento de artigos nas principais bases de dados (PubMed/Medline, Lilacs, Scielo, Scopus; BVS), com os descritores: Macroglobulinemia de Waldenstrom; Antineoplásicos. Casos clínicos: Caso 1, sexo feminino, 69 anos, anemia normocítica e normocrômica e dormência em membros inferiores (mmii) há 5 anos. Durante investigação apresentava antecedente de Linfoma Malt (10 anos) e radioterapia. Em relação a alterações laboratoriais, anemia com hb 10 g/dL, DHL, beta2microglobulina e VSH elevados, eletroforese de proteínas com pico monoclonal em gamaglobulinas e imunofixação sérica com presença de IgM monoclonal > 4000 mg/dL, imunofixação urinária negativo e biópsia de medula óssea (BMO) com imunohistoquimica positivo para IgM monoclonal em 15% das células. CASO 2, sexo masculino, 63 a, com alteração visual, perda de peso, dormência de mmii e anemia há 6 meses. Hemograma com hb 5,1 g/dL, leucopenia e plaquetopenia com macroplaquetas, eletroforese com pico monoclonal e dosagem de IgM sérica de 4648 mg/dL, com BMO + para monoclonalidade IgM e retinoscopia com edema macular micro exsudatos (vasculopatia). Caso 3, sexo feminino, 55a, sem sinais e sintomas b, relato de gengivorragia, com anemia hemolítica ao diagnóstico. Na investigação, IgM de 11.115 mg/dL, mielograma com rouleaux eritrocitário em 17%, com alguns linfócitos com aspecto plasmocitoide, tomografia com esplenomegalia e linfonodomegalias abdominais. Em relação aos tratamentos realizados, os três casos fizeram uso inicial de corticoterapia (dexametasona), os casos 1 e 2 fizeram uso de ciclofosfamida e dexametasona e o caso 3 foi submetido a plasmaférese inicialmente e ciclofosfamida, dexametasona e rituximabe. Os dois primeiros casos não possuíam visceromegalia e não conseguiram a liberação de rituximabe em seu tratamento. Nenhum dos 3 casos foi realizado a dosagem de MYD88. Em relação aos desfechos, os casos 1 e 2 melhoraram da astenia e das citopenias, porém os exames de IgM ainda estão elevados, no aguardo da liberação do ibrutinibe. Caso 3 apresentou remissão clínica e laboratorial após 6 ciclos, porém atualmente em investigação de recaída de sua doença. Conclusão: Nesta série de casos, são demonstrados 3 diferentes apresentações clínicas da mesma doença, corroborando com a heterogeneidade de apresentação clínica, bem como da dificuldade em diagnóstico e tratamento adequados no âmbito do SUS brasileiro, o que muito dificulta em bons desfechos e início rápido do tratamento.