LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES TRATADOS COM O PROTOCOLO INTERNACIONAL CONSORTIUM FOR CHILDHOOD APL STUDY 1 (ICC-APL-01) NO CENTRO INFANTIL BOLDRINI

Abstract

Objetivo: Analisar sobrevida global e sobrevida livre de eventos de pacientes portadores de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) tratados de acordo com protocolo ICC APL-01 no Centro Infantil Boldrini. Material e métodos: Entre período de setembro de 2007 até abril de 2023, 82 pacientes recém diagnosticados com Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) foram inscritos de forma consecutiva prospectiva no protocolo ICC APL-01. Foram analisadas as características clínicas e laboratoriais quanto ao gênero, raça, idade ao diagnóstico, contagem de leucócitos ao diagnóstico e classificação morfológica FAB (French, American, British). Os pacientes foram estratificados em grupos de Risco Standard (SR) e de alto risco (HR) de acordo com a contagem linha de base de glóbulos brancos (< 10.000 mm3 ou ≥ 10.000 mm3). Resultados: A Sobrevida Global (SG) e a Sobrevida Livre de Eventos (SLE) em 8 anos foram de 92,1%±3,1% e 81,4%±4,8%, respectivamente. Setenta e oito (95,1%) obtiveram remissão clínica completa. Foram diagnosticadas 8 recaídas (1 em pele, 1 hematológica e 6 moleculares). Com relação aos óbitos, 3 pacientes morreram durante a indução (3,6%), 3 em remissão (3,6%), 1 pós recaída (1,2%), 1 por segunda neoplasia (1,2%) e 1 pós transplante de medula óssea. Cinquenta e cinco pacientes (67%) foram classificados como risco standard e 27 pacientes (32,9%) como alto risco . Conforme a classificação FAB 67 pacientes (81,7%) tinham morfologia M3 e 15 pacientes (18,2%) com morfologia M3v. Discussão: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma doença rara entre as crianças é responsável entre 5%‒20% dos pacientes com leucemia mieloide aguda na América do Sul/hispânicos. As curvas de sobrevida obtidas neste estudo são comparáveis àquelas dos protocolos internacionais para o tratamento da LPA. Conclusão: A participação num protocolo prospectivo multicêntrico internacional trouxe incremento na sobrevida dos nossos pacientes com LPA, apesar dos recursos limitados.