Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2021)

RECIDIVA DE TRICOLEUCEMIA TRATADA COM INTERFERON-α: RELATO DE CASO

  • DP Lira,
  • DD Marin,
  • FMO Machado,
  • LL Ribeiro,
  • MCP Cardoso,
  • MTB Kakiuchi,
  • MF Menin,
  • CAC Vieira,
  • MG Cliquet

Journal volume & issue
Vol. 43
pp. S119 – S120

Abstract

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Introdução e objetivo: A Tricoleucemia é uma neoplasia linfoproliferativa crônica de células B. A apresentação é caracterizada por quadro de pancitopenia e esplenomegalia, sendo que cerca de 25% dos pacientes apresentam-se assintomáticos. O diagnóstico é estabelecido a partir do sangue periférico e exame da medula óssea (geralmente com punção seca e necessidade de biópsia de medula óssea). O diagnóstico diferencial inclui a tricoleucemia variante e o linfoma esplênico de células vilosas, além de outras doenças mieloproliferativas (Mielofibrose Primária) e doenças infecciosas (Leishmaniose p.ex.). Relato de caso: Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino que há 21 anos apresentou quadro de fraqueza e cefaleia, além de alterações no hemograma (sic). Foi submetido a biópsia de medula e mielograma firmando o diagnóstico de tricoleucemia. Em outro serviço, foi realizada esplenectomia como tratamento para a leucemia. Após 4 anos (1994) apresentou novo episódio de pancitopenia. Realizada nova biópsia de medula, a qual constatou fibrose medular com hipocelularidade importante e recidiva da tricoleucemia. Diante disto, foi iniciado o tratamento com o Interferon alfa, com melhora clínica e hematológica gradativa, sendo tratado por 2 anos. Permaneceu em remissão por cerca de 13 anos quando veio para o nosso serviço. Gradativamente foi apresentando progressão da doença e piora das citopenias, inclusive com necessidade transfusional. Com essa nova recidiva e a indisponibilidade de Cladribina naquele momento, foi novamente tratado com alfa Interferon. A dose utilizada foi de 3 milhões de unidades no subcutaneo 3 x por semana. Após 3 meses apresentou resolução das citopenias e teve o esquema mantido por cerca de 2 anos e meio. A toxicidade foi moderada com febriculas frequentes e leve depressão possivelmente causada pela droga. Desde então, encontra-se assintomático e recentemente teve reduzida a dose para duas vezes na semana, depois 1 x por semana e atualmente em uso quinzenal. A terapia de primeira linha envolve o uso de Cladribina ou Pentostatina, que são análogos das purinas. Em tempos pregressos a esplenectomia era utilizada como terapêutica, sendo substituída pelo advento de novas opções farmacológicas. O IFN-α é indicado em casos especiais, como gestação e em infecção de difícil controle, de forma transitória, falha do tratamento de primeira escolha e recidiva em curto espaço de tempo. Embora o IFN-α associado à esplenectomia não seja o tratamento de escolha na Tricoleucemia, relatamos o caso de um paciente que apresentou boa resposta à terapêutica, com remissão da doença no tratamento inicial e nas duas recidivas.