Cardiac Papillary Fibroelastoma and Cerebrovascular Events: A Systematic Review

Abstract

Background: Cardiac papillary fibroelastomas (CPFs) are benign endocardial tumours with embolic potential. This article is a systematic review to identify the clinical profile, diagnosis, tumour characteristics, and treatment modalities in patients with CPF presenting with stroke or transient ischemic attack (TIA). Methods: This systematic review was conducted using the PubMed and Embase databases, including case reports and/or series and observational studies (for a search period of up until April 2022). A descriptive summary of case reports and/or series, and a narrative summary of observational studies, were completed. Results: A total of 161 cases were identified from 133 case reports and 11 case series. The mean age of patients was 54.8 years, and 46.6% were male. TIA and stroke were reported in 32.3% and 67.8%, respectively. The most common stroke territory was multiple brain sites (36.6%). The mean tumour size was 11.8 mm. Most of the tumours were left-sided (98.7%). The mitral valve was the most involved valve (38.9%), with the anterior leaflet being the commonest site (61.3%). A total of 91.4% of tumours were independently mobile; 10.6% of tumours missed by transthoracic echocardiography were identified on transesophageal echocardiography. Antiplatelet and anticoagulation treatment were used in 87.9% and 12.1% of cases, respectively. Simple excision, valve repair, and valve replacement were performed in 66.7%, 16.7%, and 16.7%, respectively. The logistic regression model revealed that age was the only significant predictor; an increase in the log-odds of recurrent cerebrovascular events occurred with increasing age. Conclusions: CPFs are a differential diagnosis of cryptogenic stroke, especially if the initial workup for stroke is negative. Transesophageal echocardiography serves as a better imaging tool, compared to transthoracic echocardiography, in identifying CPF. Although the consensus for CPF management remains controversial, surgical excision is the primary approach for left-sided CPF presenting as stroke or TIA. Résumé: Contexte: Les fibroélastomes papillaires cardiaques (FPC) sont des tumeurs endocardiques bénignes pouvant provoquer une embolie. Cet article est une revue systématique visant à définir le profil clinique, le diagnostic, les caractéristiques tumorales et les modalités de traitement chez les patients atteints de FPC qui subissent un accident vasculaire cérébral (AVC) ou un accident ischémique transitoire (AIT). Méthodologie: Cette revue systématique a été menée à partir des bases de données PubMed et Embase, comprenant des rapports et/ou séries de cas et des études observationnelles (la période couverte allait jusqu’à avril 2022). Un résumé descriptif des rapports et/ou séries de cas et un résumé narratif des études observationnelles ont été rédigés. Résultats: Au total, 161 cas ont été retenus sur 133 rapports de cas et 11 séries de cas. L’âge moyen des patients était de 54,8 ans, et 46,6 % étaient des hommes. Des AIT et des AVC ont été signalés chez respectivement 32,3 % et 67,8 % des patients. Le territoire infarci regroupait le plus souvent de multiples sièges cérébraux (36,6 %). La taille moyenne des tumeurs était de 11,8 mm. La plupart des tumeurs (98,7 %) se trouvaient du côté gauche. La valve mitrale était la valve la plus atteinte (38,9 %), le feuillet antérieur étant le foyer le plus fréquent (61,3 %). Au total, 91,4 % des tumeurs étaient mobiles de manière indépendante; 10,6 % des tumeurs non décelées par échocardiographie transthoracique ont été détectées par échocardiographie transœsophagienne. Des traitements antiplaquettaires et anticoagulants ont été utilisés chez respectivement 87,9 % et 12,1 % des cas. Une excision simple, une réparation de la valve et un remplacement de la valve ont été réalisés chez respectivement 66,7 %, 16,7 % et 16,7 % des cas. Le modèle de régression logistique a révélé que l’âge était le seul facteur prédictif important; le ratio « log-odds » des événements cérébrovasculaires récurrents a augmenté avec l’âge. Conclusions: Les FPC constituent un diagnostic différentiel de l’AVC cryptogénique, particulièrement si l’examen initial pour l’AVC a donné un résultat négatif. L’échocardiographie transœsophagienne est un meilleur outil d’imagerie que l’échographie transthoracique pour déceler les FPC. Bien que le consensus pour le traitement des FPC demeure controversé, l’excision chirurgicale est la principale technique pour les FPC du côté gauche qui se manifestent sous la forme d’un AVC ou d’un AIT.