Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

LINFOMA BURKITT: RECIDIVA NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E USO DE PEMETREXEDE COMO ALTERNATIVA NO TRATAMENTO

  • DR Leal,
  • J Simon,
  • IKC Simon,
  • EV Pinto,
  • KK Lima,
  • OUM Pereira,
  • TS Silva

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S391

Abstract

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Introdução: O linfoma Burkitt (LB) é o tumor que surge a partir de uma célula do centro germinativo, que perde o controle da proliferação devido à ativação do gene c-myc. A resistência à apoptose é uma causa importante da falha à quimioterapia. O risco de infiltração secundária em Sistema Nervoso Central (SNC) é de 25% a 30%, podendo indicar recidiva mais agressiva, com prognóstico complexo, mas passível de ser tratada. Objetivo: Descrever um caso de progressão de LB em SNC e tratamento paliativo com pemetrexede. Método: Estudo descritivo tipo relato de caso com diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin (LNH) de alto grau. Resultados: Paciente do sexo masculino, 35 anos, diagnóstico de LNH alto grau, Ki67 95%, com comprometimento de SNC ao diagnóstico, sorologia positiva para hepatite B e sífilis, ansiedade generalizada, condiloma face e perianal. A primeira linha de tratamento foi R-DA-EPOCH (C1-C4), com últimas duas imunofenotipagens do líquor negativas. Reinterna para o C5 com quadro de confusão mental e, diagnóstico de recaída em SNC, tratado com 1 ciclo de MAD. Retorna com piora do sensório, e progressão das lesões em SNC. Como alternativa paliativa, optou-se o uso do Pemetrexede, devido sua permeabilidade na barreira hematoencefálica, com plano de 3 infusões de 900 mg/m2 a cada 3 semanas, com possibilidade de terapia adjuvante com radioterapia em SNC. Realizou um ciclo de Pemetrexede associado a dexametasona, folato e vitamina B12 para profilaxia da toxicidade do fármaco. Respondeu com regressão rápida dos sintomas neurológicos e apresentou condições de alta hospitalar. Em poucas semanas retornou com sintomas neurológicos graves, crises convulsivas, edema cerebral, evoluindo a óbito. Em um estudo prospectivo de 2017, realizado na China, com 17 pacientes tratados com Pemetrexede na mesma dose proposta, 5 casos apresentaram remissão completa, 5 com remissão parcial, 4 casos com doença estável e 3 com doença progressiva. A taxa de resposta geral foi de 58,8% e a taxa de controle da doença foi de 82,4%. Outro estudo de 2011 em Chicago, avaliou 11 pacientes com linfomas primários do SNC recidivante/refratário, onde o tratamento com Pemetrexede obteve resposta geral associada de 55% e taxa de controle da doença de 91%. Conclusão: O estudo realizado na China foi o primeiro ensaio clínico aplicando Pemetrexede para tratar pacientes PCNSL recorrentes e os resultados indicaram que o Pemetrexede pode ser eficaz para recorrência de PCNSL, com toxicidade moderada. Neste relato, o paciente com doença agressiva, c-Myc negativo, expressando PAX-5 (DAK-Pax5), CD20, CD3 e CD10 positivos, Ki67 de 95% e classificação Burkitt Lymphoma International Prognostic Index (BL-IPI) 2, alto grau, evoluiu para óbito, com progressão dos sintomas neurológicos após a primeira aplicação do Pemetrexede. O uso da medicação pode ser uma opção em casos complexos e com restrições terapêuticas, porém são necessários mais estudos complementares.