Сучасна педіатрія: Україна (Feb 2023)
Лангергансоклітинний гістіоцитоз у дитини з мультисистемним ураженням, інфікованої поліомієлітом та SARS-CoV-2: особливості діагностики та перебігу хвороби. Клінічний випадок
Abstract
Лангергансоклітинний гістіоцитоз (ЛКГ) - рідкісне захворювання, морфологічною основою якого є клональна проліферація патологічних клітин Лангерганса. Клінічні прояви ЛКГ коливаються від локалізованих форм із доброякісним перебігом та спонтанним одужанням до мультисистемного ураження з тяжким перебігом і летальним кінцем. До патологічного процесу можуть залучатися будь-які органи та системи в різному поєднанні (моно- і мультисистемне ураження). Зазвичай погана відповідь на стандартну терапію та несприятливий прогноз характерні для пацієнтів із мультисистемною формою ЛКГ та залученням органів ризику (печінки, селезінки, кісткового мозку). Ураження шкіри є класичною ознакою ЛКГ. Мета - описати складність і тривалість діагностики ЛКГ з мультисистемним ураженням у хлопчика віком 2 роки 2 місяці, інфікованого поліомієлітом та коронавірусом. Клінічний випадок. Перші клінічні прояви ЛКГ у дитини дебютували із екзематозно-себорейного висипання на волосистій частині голови з поширенням на кінцівки, тулуб. Дитину лікували від токсикодермії, геморагічного васкуліту за місцем проживання впродовж 6 міс. Хлопчик втратив 1,5 кг у масі тіла за 1 міс. На момент госпіталізації виявлено себорейно-екзематозні висипання на шкірі з геморагічним компонентом, трофічно-запальні зміни нігтів рук, ознаки білково-енергетичної недостатності, стоматит, гінгівіт, гепатоспленомегалія, полісерозит, нецукровий діабет, остеолітичні вогнища лобних кісток. За результатами аналізів: анемія, тромбоцитопенія, гіпопротеїн- та гіпоальбумінемія, коагулогічні розлади. У пацієнта спостерігалася поява нижнього млявого парапарезу, м’язова гіпотонія, дитина перестала утримувати голову, не могла сидіти. У хлопчика діагностовано ряд інфекційних ускладнень, в т.ч. поліомієліт (дериват вакцинного поліовірусу типу 2 (VDPV2)), коронавірусну хворобу 19 (COVID-19). Дитина отримала цитостатичну терапію LCH III з позитивним клінічним ефектом. Зважаючи на низьке охоплення дитячого населення в Україні щепленнями, за наявності паралічів або парезів у дітей слід обов’язково проводити лабораторне обстеження на наявність поліовірусів у фекаліях. Медичній спільноті слід пропагувати необхідність проведення обов’язкових профілактичних щеплень у дітей. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду пацієнта. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords
