New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancersKey points
Elia Gigante,
Valérie Paradis,
Maxime Ronot,
François Cauchy,
Olivier Soubrane,
Nathalie Ganne-Carrié,
Jean-Charles Nault
Affiliations
Elia Gigante
Service d’hépatologie, Hôpital Avicenne, Hôpitaux Universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Bobigny, France; Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, Université de Paris, INSERM UMR 1149 « De l'inflammation au cancer », Paris, France; Unité de Formation et de Recherche Santé Médecine et Biologie Humaine, Université Paris 13, Paris, France
Valérie Paradis
Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, Université de Paris, INSERM UMR 1149 « De l'inflammation au cancer », Paris, France; Service d'anatomie pathologique, Hôpitaux Universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Clichy, France; Université de Paris, Paris, France
Maxime Ronot
Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, Université de Paris, INSERM UMR 1149 « De l'inflammation au cancer », Paris, France; Service de radiologie, Hôpital Beaujon, Hôpitaux Universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Clichy, France; Université de Paris, Paris, France
François Cauchy
Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, Université de Paris, INSERM UMR 1149 « De l'inflammation au cancer », Paris, France; Service de chirurgie hépato-bilio-pancréatique et transplantation hépatique, Hôpitaux Universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Clichy, France; Université de Paris, Paris, France
Olivier Soubrane
Centre de recherche sur l’inflammation, Inserm, Université de Paris, INSERM UMR 1149 « De l'inflammation au cancer », Paris, France; Service de chirurgie hépato-bilio-pancréatique et transplantation hépatique, Hôpitaux Universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Clichy, France; Université de Paris, Paris, France
Nathalie Ganne-Carrié
Service d’hépatologie, Hôpital Avicenne, Hôpitaux Universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Bobigny, France; Unité de Formation et de Recherche Santé Médecine et Biologie Humaine, Université Paris 13, Paris, France; Centre de Recherche des Cordeliers, Inserm, Sorbonne Université, Université Paris, INSERM UMR 1138, Functional Genomics of Solid Tumors, F-75006, Paris, France
Jean-Charles Nault
Service d’hépatologie, Hôpital Avicenne, Hôpitaux Universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Bobigny, France; Unité de Formation et de Recherche Santé Médecine et Biologie Humaine, Université Paris 13, Paris, France; Centre de Recherche des Cordeliers, Inserm, Sorbonne Université, Université Paris, INSERM UMR 1138, Functional Genomics of Solid Tumors, F-75006, Paris, France; Corresponding author. Address: Service d’hépatologie, hôpital Avicenne, 125 rue de Stalingrad, 93000 Bobigny. Tel.: +33 6 10 67 94 61, fax: +33 1 53 72 51 92.
Summary: Hepatocholangiocarcinoma, fibrolamellar carcinoma, hepatic haemangioendothelioma and hepatic angiosarcoma represent less than 5% of primary liver cancers. Fibrolamellar carcinoma and hepatic haemangioendothelioma are driven by unique somatic genetic alterations (DNAJB1-PRKCA and CAMTA1-WWTR1 fusions, respectively), while the pathogenesis of hepatocholangiocarcinoma remains more complex, as suggested by its histological diversity. Histology is the gold standard for diagnosis, which remains challenging even in an expert centre because of the low incidences of these liver cancers. Resection, when feasible, is the cornerstone of treatment, together with liver transplantation for hepatic haemangioendothelioma. The role of locoregional therapies and systemic treatments remains poorly studied. In this review, we aim to describe the recent advances in terms of diagnosis and clinical management of these rare primary liver cancers.
