Dioctophyma renale é o maior nematódeo que parasita o rim de mamíferos domésticos, silvestres e humanos, mas é encontrado principalmente em carnívoros piscívoros. É uma parasitose que afeta com mais frequência o rim direito, podendo causar insuficiência renal e levar o animal a morte. Dessa forma, este trabalho teve como objetivo relatar o caso clínico de um cão, sem raça definida (SRD), macho, com idade estimada de 10 anos e peso de 8 quilos do munícipio de Joinville e descrever o procedimento cirúrgico da nefrectomia realizada para a retirada do parasito. O diagnóstico da presença de Dioctophyma renale foi um achado acidental, após ser realizada uma ultrassonografia, por outras suspeitas e devido a maiores problemas de saúde os quais o cão apresentava, morreu dias após a realização da cirurgia.