Congenital diaphragmatic hernia: relationship between defect size and outcome. Experience in a reference centre

Abstract

Introduction: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) remains a therapeutic challenge. The surgical classification recommended by the Congenital Diaphragmatic Hernia study group (CDHSG), based on the size of the defect, is used for staging in reference centres. Larger defects are associated with poorer outcomes. Our aim was to describe and compare the morbidity at hospital discharge of newborns who underwent surgical correction of CDH at the Juan P. Garrahan, according to the surgical staging of the defect proposed by the CDHSG. Material and methods: The study included patients with CDH admitted to the Juan P. Garrahan Hospital between 2012 and 2020, and we analysed the distribution, morbidity and mortality associated with the size of the defect. We carried out a descriptive analysis, calculating measures of central tendency and dispersion, and bivariate and multivariate analyses. Results: A total of 230 patients with CDH were admitted and 158 underwent surgery. We found that defect sizes C and D sizes were associated with an increased risk of chronic pulmonary disease (CPD) (OR, 5.3; 95% CI, 2.2–13.4; P < .0000), need of extracorporeal membrane oxygenation (OR 3.9; 95% CI, 1.3–12.8; P < .005) and chylothorax (OR, 2.1; 95% CI, 0.8–6.4; P < .10]. The multivariate analysis revealed that a large defect size (C–D) was independently and significantly associated with CPD (OR 4.19; 95% CI, 1.76–9.95). Conclusion: Staging the defect according to de CDHSG classification during surgery allows the application of uniform management criteria and the prediction of patient outcomes and complications during the hospital stay. Resumen: Introducción: La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) continúa siendo un desafío terapéutico en el periodo neonatal. La clasificación quirúrgica según el tamaño del defecto, recomendado por el Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (CDHSG), se utiliza para estadificar en los centros de referencia. Los defectos de mayor tamaño se asocian con peores resultados. El objetivo de este estudio, es describir y comparar la morbilidad al egreso hospitalario de recién nacidos operados de HDC, según la estadificación quirúrgica del defecto propuesta por el CDHSG. Material y métodos: Se seleccionó una población de pacientes con HDC que ingresaron al Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan entre el año 2012 y 2020 y se analizó la distribución, morbilidad y mortalidad asociadas al tamaño del defecto. Se realizó un análisis descriptivo, con medidas de tendencia central y dispersión, análisis bivariado y multivariado. Resultados: Ingresaron 230 pacientes con diagnóstico de HDC, 158 pacientes fueron operados. Se evidenció que los defectos clasificados como C y D presentaron mayor riesgo de Enfermedad Pulmonar Crónica (EPC) [OR 5.3 (IC 95% 2.2–13.4) p < 0.0000], mayor requerimiento de ECMO [OR 3.9 (IC 95% 1.3–12.8) p < 0.005] y aumento en la incidencia de quilotórax [OR 2.1 (IC 95% 0.8–6.4), p < 0.10], con respecto a los defectos de menor tamaño, A y B. En el análisis multivariado, se observó que los defectos de mayor tamaño (C–D), se asocian con EPC de forma independiente y estadísticamente significativa [OR 4.19 (IC 95% 1.76–9.95)]. Conclusiones: Estadificar el tamaño del defecto, según la clasificación del CDHSG en el acto quirúrgico, unifica criterios de atención y predice la evolución y complicaciones de estos pacientes durante la internación.

Keywords

• Hernia diafragmática congénita
• Tamaño del defecto
• Evolución