DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Doença de Castleman (DC) é um grupo heterogêneo de doenças linfoproliferativas. Pode ser dividido em doença de Castleman unicêntrica (DCU) ou multicêntrica (DCM) conforme a apresentação clínica e o curso da doença. A incidência da DC é desconhecida, visto que é uma doença incomum e de definição recente. Apenas em 2016 foram estabelecidos os critérios diagnósticos, assim como a criação de um código CID-10 específico. Relato de caso: Paciente feminina, 27 anos, com diagnóstico de HIV/AIDS, com boa adesão a TARV, procura atendimento por fraqueza, perda ponderal, sudorese noturna e surgimento de linfonodomegalias. Exames de investigação evidenciaram múltiplas linfonodomegalias cervicais, supraclaviculares, axilares, retroperitoneais, ilíacas e inguinais, além de hepatoesplenomegalia e espessamento de aspecto nodular em paredes do corpo e antro gástrico. Hemograma mostra pancitopenia com anemia severa. Paciente foi submetida a Endoscopia Digestiva Alta (EDA) e colonoscopia que relataram presença de lesões múltiplas no esôfago, fundo gástrico, válvula ileocecal e íleo terminal sugestivas de implantes tumorais. Realizada biópsia de lesão gástrica com resultado demonstrando Sarcoma de Kaposi. Paciente também foi submetida a biopsia de linfonodo, com anatomapatologico e imuno-histoquímica evidenciando Doença de Castleman Multicêntrica (plasmocitária). Iniciado tratamento com Rituximabe 375 mg/m2 semanal com plano de 4 doses. Paciente evolui com piora clínica progressiva, sem melhora do quadro descrito, tendo já realizado 3 doses de Rituximabe. Optado então por associar Etoposídeo 50 mg/dia por 7 dias. Após diversas complicações durante a internação - neutropenia febril, choque séptico com necessidade de ventilação mecânica, insuficiência renal aguda, desnutrição severa necessitando de nutrição parenteral - paciente evolui com melhora clínica recebendo alta hospitalar com seguimento ambulatorial após cerca de 3 meses de internação. Discussão e conclusão: A doença de Castleman unicêntrica (DCU) é caracterizada pelo acometimento de apenas um linfonodo. Já a doença de castleman multicêntrica (DCM) possui acometimento sistêmico, de múltiplos linfonodos, de caráter progressivo e muitas vezes fatal. A DCM pode ser divida em associada ao herpevirus do Sarcoma de Kaposi (KSHV) e DCM idiopática (KSHV negativo). A DCM-KSHV é mais comumente vista em pessoas com infecções pelo HIV, que pode estar bem controlada, com cargas virais suprimidas e reconstituição adequada de células T CD4+. O tratamento da DC depende do subtipo da doença. A cirurgia curativa é o padrão-ouro para o tratamento da DCU. Já o tratamento da DCM é baseado em imunoterapia com anticorpos monoclonal. Estudos atuais revelam que doença avançada associada a presença concomitante de Sarcoma de Kaposi requerem a adição de quimioterapia a imunoterapia, sendo o etoposídeo o quimioterápico mais frequentemente usado, porém os dados são escassos. São necessárias mais evidências na literatura para melhor abordagem e tratamento dessa doença rara.