PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO

Abstract

O Pseudoxantoma Elástico (PXE) é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por calcificação e fragmentação progressivas das fibras elásticas da pele, da membrana de Bruch da retina e do sistema cardiovascular. Descrevemos o caso de um doente de oito anos com manifestações cutâneas típicas e alterações oculares precoces – pigmentação em peau d´orange do pólo posterior da retina.

Keywords

• Pseudoxantoma elástico
• Peau d´orange