DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA APÓS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO.

Abstract

Descrição do caso: Paciente feminina, 26 anos, caixa de mercado. Encaminhada em setembro de 2020 por hematologista externo para avaliação de leucocitose e trombocitose progressivas pós-esplenectomia. Histórico de diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) identificada no segundo mês da gestação em setembro de 2016, através de hemograma de rotina pré-natal, o qual mostrou plaquetopenia (nadir = 1000). Realizado tratamento com corticoterapia, sem apresentar melhora significativa, transfusão de 50 concentrados de plaquetas no total e doses de imunoglobulina intravenosa (IgIV) durante o acompanhamento em outro serviço. Optou-se pela extensão do uso da Prednisona 1 mg/kg/dia e desmame lento durante mais de seis meses, confirmando-se a refratariedade às terapias instituídas. Evoluiu com Síndrome de Cushing, diabetes gestacional, doença hipertensiva específica da gestação e óbito fetal na trigésima semana. Dois meses após, em abril de 2017, foi submetida a esplenectomia após não apresentar resposta terapêutica com nova dose de IgIV e no 13° dia pós-operatório evidenciou-se trombose de veia porta, com necessidade de enterectomia do intestino delgado não viável (cerca de 1,2 m) e entero-enteroanastomose. Após o procedimento, passou a apresentar plaquetose significativa, com 677 mil um mês após o procedimento, chegando a mais de um milhão e meio de plaquetas em setembro de 2020, associado a leucocitose maior que 50 mil. A biópsia de medula óssea (MO) externa de agosto de 2019 mostrou MO normocelular para a idade em fragmento superficial e tangencial, com as três linhagens presentes e arcabouço reticular preservado, sem sinais de fibrose. Ao fim da primeira avaliação em nosso serviço, foi constatada anemia ferropriva decorrente de hemorragia digestiva alta expressiva no início do mês, leucocitose com desvio à esquerda, eosinofilia e basofilia de evolução progressiva associadas à plaquetose, sendo levantada a hipótese de neoplasia mieloproliferativa. A pesquisa do transcrito BCR-ABL1 resultou positiva, estabelecendo-se então o diagnóstico de leucemia mieloide crônica em outubro de 2020 e iniciado tratamento com Imatinib 400 mg. Na última consulta, em 2 de agosto de 2021, apresentava resposta hematológica completa e boa tolerância ao medicamento, com nível de doença detectável molecularmente menor que 10% após 3 meses de terapia alvo. Discussão: A Trombocitopenia imune (PTI) caracteriza-se pela redução da quantidade de plaquetas presentes na circulação sanguínea em decorrência de um mecanismo autoimune. O diagnóstico é de exclusão após todas as causas potenciais deste achado terem sido investigadas e descartadas. Um dos tratamentos de segunda linha é a esplenectomia, sendo que a trombocitose reativa é um evento comum e afeta 75 a 90% dos pacientes pós-esplenectomia, apresentando os maiores valores entre 10 a 20 dias do pós-operatório e, na maioria dos casos, persistindo por 2 a 3 meses. Em alguns casos persiste indefinidamente, podendo estar associada a eventos trombóticos e hemorrágicos. Entretanto, a ocorrência de trombose de veia porta nestes casos é rara e pode ocorrer até 3 anos após o procedimento, sendo uma manifestação de alarme para prosseguir a investigação, como no caso relatado. Outra correlação observada neste caso é o desenvolvimento de LMC precedida pela PTI, a qual é pouco relatada na literatura.