LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO E MIELOMA MÚLTIPLO - RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: Relatar um caso linfoma de células T periférico e mieloma múltiplo em uma paciente do Hospital de Base de São José do Rio Preto. Metodologia: Os dados foram obtidos após revisão do prontuário e autorização prévia da paciente. Relato de caso: R.P.S.O., 53 anos, apresentou quadro de dor lombar com irradiação para membros inferiores em setembro de 2017. Em investigação, evidenciado lesão expansiva em coluna (L2) com compressão de canal medular, sendo a biópsia da lesão e imunohistoquímica compatíveis com linfoma de células T periférico de alto grau não classificado em outra parte (marcadores CD3+ e negativo para CD4, CD30, CD56 e ALK1) com Ki67: 90%. Foi tratada com 6 ciclos de CHOEP-14 até janeiro de 2018, com PET-CT após o término do tratamento mostrando hipermetabolismo em linfonodo mediastinal, em nódulo em região glútea (Deauville 3) e em corpo vertebral de L2 (Deauville 4) com microfraturas associadas. Realizado então 3 ciclos de ICE com manutenção apenas da lesão hipermetabólica em glúteo (biópsia compatível com tecido fibroadiposo e negativa para neoplasia) seguido de transplante de medula óssea em agosto de 2018. Após 6 meses, a paciente evoluiu com recorrência da dor lombar, contudo em novo PET-CT mantinha doença em remissão, Deauville I. Após 18 meses do transplante, com persistência dos sintomas, evoluiu, em PET-CT, com lesões líticas multifocais, Deauville 5 e imunofixação com presença de proteína monoclonal kappa isolada. O mielograma mostrou hipercelularidade às custas do setor linfoplasmocitário com 30% de plasmócitos e a imunohistoquímica de medula óssea agregado de células plasmocitárias com monoclonalidade para cadeia leve de imunoglobulina kappa e positividade para CD138, com moderada carga tumoral (30% do tecido hematopoético). Observado em exames laboratoriais hipercalcemia leve, constatando-se diagnóstico de mieloma múltiplo. Atualmente, a paciente está em tratamento quimioterápico. Discussão: O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica de células plasmocitárias, sendo a segunda neoplasia hematológica mais comum nos países desenvolvidos. O evento inicial levando a malignidade está relacionado a aquisição de hiperploidias ou translocações envolvendo o locus do gene da cadeia pesada de imunoglobulina, assim, eventos adquiridos podem contribuir com a patogênese e prognóstico da doença. Já o linfoma de células T periférico - NOS é uma neoplasia de células T maduras heterogênea, a qual difere das demais entidades que compõem a classificação de linfomas de células T periféricas proposta pela WHO. Poucos casos sincrônicos e metacrônicos de linfoma de células T periférico e mieloma múltiplo foram relatados na literatura. Em revisão, tem-se como mais prevalente a associação da neoplasia das células plasmocitárias evoluindo com linfoma, geralmente do tipo anaplástico cutâneo CD30+. Apesar de serem derivadas de linhagens hematopoéticas diferentes, há a hipótese de que tal evolução ocorra devido ao fato de que a proliferação de células T helper monoclonais em colaboração com citocinas produzidas por diferentes células T acarretem na seleção de células plasmocitóides clonais, resultando em uma transformação maligna das células B. Conclusão: Apesar de hipóteses estarem sendo levantadas visando estabelecer uma relação entre ambas as neoplasias, ainda é preciso a avaliação de um maior número casos clínicos semelhantes. É possível que a proliferação de células T malignas tenha papel na patogênese do mieloma múltiplo.