Revista Brasileira de Anestesiologia (Apr 2014)

Anestesia em criança com síndrome de Walker-Warburg

  • Emine Arzu Kose,
  • Bulent Bakar,
  • Gokay Ates,
  • Didem Aliefendioglu,
  • Alpaslan Apan

DOI
https://doi.org/10.1016/j.bjan.2012.12.002
Journal volume & issue
Vol. 64, no. 2
pp. 128 – 130

Abstract

Read online

Justificativa e objetivos: A síndrome de Walker-Warburg é uma distrofia muscular autossômica recessiva congênita rara, manifestada pelo sistema nervoso central com malformações oculares e possível envolvimento de vários sistemas. O diagnóstico é estabelecido pela presença de quatro critérios: distrofia muscular congênita, lisencefalia tipo II, malformação cerebelar e malformação da retina. A maioria das crianças com a síndrome morre nos primeiros três anos de vida por causa de insuficiência respiratória, pneumonia, convulsões, hipertermia e fibrilação ventricular. Relato de caso: É discutida a conduta anestésica em uma criança do sexo masculino, de dois meses, programada para cirurgia eletiva de derivação ventrículo-peritoneal. Conclusões: Uma abordagem anestésica cuidadosa é necessária por causa do envolvimento de vários sistemas. Relatamos a conduta anestésica em uma criança do sexo masculino de dois meses com síndrome de Walker-Warburg, que foi programada para cirurgia eletiva de derivação ventrículo-peritoneal.

Keywords