DOENÇA DE CASTLEMANN RICA EM PLASMÓCITOS - MULTICÊNTRICA - HHV8 NEGATIVA EM PACIENTE HIV NEGATIVO PÓS POLIOMIELITE NA AMAZONIA ORIENTAL – CASO EXTREMAMENTE RARO - COINCIDÊNCIA OU ASSOCIAÇÃO BIREDICIONAL?

Abstract

A doença de Castleman (DC), foi relatada desde 1954 por Benjamin Castleman e compreende um grupo heterogêneo de alterações histopatológicas nos linfonodos. É classificada em unicêntrica (UDC) ou multicêntrica (MDC) a qual é dividida em MCD idiopática (iMCD), MCD associada ao (HHV8) (HHV8-MCD) e polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, distúrbio monoclonal de células plasmáticas, MCD associada a alterações cutâneas (POEMS) (POEMS-MCD). Pode ser classificada em variante hialina-vascular (HV), plasmocítica (PC) e mista. Para pacientes com DCU, a ressecção completa da lesão é o padrão-ouro, e a taxa de SG em 5 anos se aproxima de 100%. Anticorpos monoclonais, imunomodulares, corticosteróides e quimioterapia (QT) compõem o arsenal terapêutico para MCD (HIV- e HHV8-). A poliomielite é uma doença infecciosa, causada pelo poliovírus selvagem, um membro da família Picornaviridae, da espécie Enterovirus C., transmitida por contaminação fecal-oral com replicação linfática orofaríngea e GI. Caracteriza-se por paralisia flácida aguda e pode haver sequela motora residual. Com a vacinação global, os casos de poliovírus selvagem diminuíram mais de 99% desde 1988, passando de 350 000 casos em 125 países endémicos, para 2 países endémicos – Paquistão e Afeganistão (em 10/2023, OMS). Em 1994, a Região das Américas da OMS foi certificada como livre da poliomielite. Objetivo: Descrever o caso de um paciente com DC rica em plasmócitos - multicêntrica - HHV8 negativa em paciente HIV negativo pós poliomielite na Amazonia oriental. Caso clínico: Paciente em 2021 notou linfonodomegalia inguinal direita de crescimento progressivo. Apresentou paralisia infantil com sequela motora em dimídio direito e uso de muleta unilateral. Relata que em 2023 houve crescimento do linfonodo e em 27/07/23 realizou USG com multiplos linfonodos acometendo a cadeia ilíaca a direita, a região inguinal e femoral deste lado, os maiores na região inguinofemoral. de 4,5 x 3,1 cm, sugerindo linfonodos patológicos. Em 18/12/2023 realizou exérese de tumoração da região inguinal direita com AP de processo linfoproliferativo nodular com frequentes folículos regressivos e proliferação vascular na zona interfolicular. achados sugestivos de DC, forma hialino-vascular. IHQ: Doença de Castleman, forma rica em plasmócitos, HHV8 negativa. TC de abdome total de 29/12/23: múltiplas linfonodomegalias comprometendo as cadeias: inguinal direita, iliacas externa, interna e comum direitas, assim como ilíacas comum e interna esquerdas, sendo a maior delas na cadeia ilíaca externa direita de 3,8 cm. Padrão de impregnação hipervascular ao meio de contraste, com leve proeminência sinusoidal (linfedema) adjacente e obliteração adiposa periférica, achados que sugerem a possibilidade de doença linfoproliferativa, destacando-se a etiologia de DC. TC de pescoço de 29/12/2023 com proeminência numérica dos linfonodos das cadeias cervicais, de forma difusa bilateral. Optado por QT com R-COP, com resposta após 4 ciclos. Método: Estudo descritivo do tipo estudo de Caso. Os dados foram avaliados e registrados no programa Microsoft Word 2010. Conclusão: Em geral, a DC é uma doença altamente heterogênea. Não encontramos, na literatura médica pesquisada, caso semelhante ao aqui relatado sobre uma correlação direta entre poliovírus e MCD. Considerando que praticamente todos os países estão livres de Poliomielite, destaca-se a potencial exiguidade de outros casos e a importância do relato para a comunidade científica.