PLASMOCITOMA RETROPERITONEAL GIGANTE EM PACIENTE PORTADOR DE MIELOMA MÚLTIPLO. RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Mieloma múltiplo (MM) é caracterizado por uma proliferação clonal de plasmócitos. O acometimento extramedular ocorre em 7-17% dos casos ao diagnóstico e 6-20% no curso da doença. Quando há apenas acometimento extramedular define-se o plasmocitoma extramedular primário ou solitário. Já o plasmocitoma extramedular secundário manifesta-se em situações em que há extensão da doença plasmática para limites além do ambiente intramedular em portadores de MM. Diferente dos plasmocitomas extramedulares primários, que costumam ser indolentes, a doença extramedular secundária é de pior prognóstico. Relato de caso: Paciente, 63 anos, masculino, diagnosticado com MM secretor de IgA/kappa em 10/2020, com quadro de anemia grave (hemoglobina 5,9 g/dL), disfunção renal aguda, confusão mental secundária a hipercalcemia maligna e múltiplas lesões osteolíticas acometendo todo o esqueleto axial e apendicular. Ao estudo medular, apresentava 17% de plasmócitos clonais. Após início de quimioimunoterapia (ciclos mensais de ciclofosfamida, talidomida e dexametasona – CTd), hidratação venosa e uso de bifosfonato, paciente evoluiu com melhora progressiva do quadro clínico. Entretanto, após 3°ciclo de CTd, apresentou quadro de piora de edema periférico e nova alteração de função renal, com necessidade de internação para início de terapia dialítica. Afastadas nefropatia por cilindros de cadeias leves e amiloidose renal após reestadiamento laboratorial e realização de biópsia renal. Tomografia computadorizada de abdome com contraste revelou extensa massa retroperitoneal envolvendo aorta abdominal e veia cava inferior e estendendo-se até região inguinal bilateral, também com envolvimento vascular. A massa media aproximadamente 16,8 x 15,5 x 5,1 cm e envolvia circunferencialmente os ureteres bilaterais em terço médio, o que conferia dilatação do sistema coletor à montante. Estudo anatomopatológico confirmou se tratar de neoplasia de plasmócitos com restrição de cadeia leve kappa. Optado por troca de esquema quimioterápico para VTd (bortezomibe, talidomida e dexametasona) e passagem de cateter de duplo J à direita para desobstrução urinária. Paciente evoluiu com melhora da função renal, denotando importante componente pós-renal. Radioterapia terapêutica foi contraindicada em virtude do elevado risco de complicações tendo em vista extensão da massa e envolvimento de órgãos nobres. Paciente evoluiu com obstrução extrínseca do cateter de duplo J e infecção de trato urinário associada, com crescimento em hemoculturas e uroculturas de Candida tropicalis. Submetido a tratamento antifúngico e antibacteriano, além de aposição de nefrostomias bilaterais. Entretanto, evoluiu com refratariedade clínica, falência de múltiplos sistemas e óbito em 02/2021. Considerações finais: Neste relato de caso descrevemos um paciente portador de MM que, a despeito de terapia vigente, progrediu com plasmocitoma extramedular de grande extensão em região não usual, uma condição de prognóstico reservado e com índice elevado de complicações. O papel da radioterapia como ferramenta terapêutica isolada é menos definido nestes casos. A ênfase se dá no tratamento sistêmico com quimioterapia e/ou transplante de células-tronco hematopoiéticas, estando a radioterapia indicada como medida adjuvante quando se almeja redução da massa tumoral em virtude de comprometimento local. Ressalta-se a necessidade de mais estudos, inclusive com as novas terapêuticas disponíveis, para definir uma melhor abordagem.