Rheumatology (Dec 2011)
Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów
Abstract
Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytymschorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciałblokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. Toobniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej.Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII– określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadkówma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia -nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeńautoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych,a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenienabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia orazeliminacji z krążenia aktywnego inhibitora.Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalnezapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazykrwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanegoaktyw nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracyjest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentówz chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazykrwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączonez wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacjipowinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu możeuratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie.
