TRICOLEUCEMIA: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Abstract

Introdução: A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma condição crônica e incomum, causada em 70-100% dos casos pela mutação somática BRAF V600E, que leva à expansão clonal de linfócitos B, os quais adquirem projeções citoplasmáticas que parecem pelos. Ela é responsável por 2% das leucemias linfoides, apresentando maior prevalência em homens e uma média de 58 anos de idade ao diagnóstico. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os sintomas e a abordagem diagnóstica e terapêutica da tricoleucemia. Métodos: Os dados obtidos foram encontrados através de revisões literárias, feita a partir do PubMed e SciELO, tendo como critério de inclusão artigos publicados entre 2019 e 2022. Os seguintes termos de pesquisa foram usados: Leucemia de células pilosas AND;BRAF Mutação V600E, terapia. Resultados: A LCP é marcada por falência medular progressiva devido à infiltração maligna de linfócitos B com projeções pilosas citoplasmáticas na medula óssea, baço e fígado, em geral, poupando linfonodos. Linfadenopatia, quando presente, está associada a resposta inferior ao tratamento e redução da sobrevida. A maioria dos pacientes é sintomática, com esplenomegalia (por hipertrofia da polpa vermelha), complicações de infecções, citopenias e sangramentos. Manifestações incomuns e autoimunes podem ocorrer, mimetizando mieloma múltiplo. Achado laboratorial importante da LCP clássica é a pancitopenia, sendo comum a monocitopenia. O diagnóstico é estabelecido por esfregaço de sangue periférico, imunofenotipagem e biópsia de medula óssea com ou sem aspirado. Inicia-se o tratamento para pacientes com citopenias, esplenomegalia sintomática, infecções frequentes ou sintomas constitucionais, e a terapia padrão para LCP consiste em uso de análogos de purina (PAs) : pentostatina e cladribina. Ademais, a adição de rituximab fornece resposta mais profunda e duradoura. Conclusão: Conclui-se que a LCP é uma doença de difícil diagnóstico, pois trata-se de uma condição rara, representando somente 2% das leucemias linfoides. No entanto, apresenta um padrão de acometimento, permitindo a suspeita clínica. Uma vez identificada a doença, pode-se dar início ao tratamento, no qual, a depender do nível de acometimento do paciente, existe uma boa chance de sobrevida.