SYNDROME DE BONNET DECHAUME BLANC (à propos d’un cas)

Abstract

Introduction : Le syndrome de Bonnet Dechaume Blanc, aussi appelé syndrome de Wyburn- Masson, est une malformation vasculaire congénitale rare du système nerveux central. Il associe une anomalie vasculaire de la rétine et une malformation artérioveineuse cérébrale, parfois accompagnées d’un angiome facial fronto-orbitaire. Le but de notre travail est d’exposer les particularités cliniques et thérapeutiques de cette entité rare, dont les malformations cérébrales peuvent engager le pronostic vital. Observation : Les auteurs présentent l’observation originale d’un syndrome de Bonnet Dechaume Blanc découvert chez une patiente de 19 ans dans notre service d’ophtalmologie. Cette jeune fille consulte pour une tuméfaction palpébrale interne droite évoluant depuis un an. L’examen retrouve une masse palpébrale supérieure non inflammatoire et irréductible. L’acuité visuelle est de 10/10 au niveau des deux yeux.L’examen de l’oeil droit retrouve un segment antérieur normal, et au fond d’oeil on découvre une tortuosité avec dilatations vasculaires étendues intéressant les artères et les veines. L’angiographie rétinienne a confirmé l’anastomose artérioveineuse congénitale type anévrysme cirsoïde. L’examen de l’oeil gauche est normal.L’examen neurologique est normal Le scanner cranio-orbitaire montre une malformation artérioveineuse complexe.Aucun traitement n’a été préconisé.Le recul de la surveillance est d’une année. Discussion : Le syndrome de Bonnet Dechaume Blanc est une angiomatose rétino-encéphalo-faciale de découverte fortuite ou à l’occasion d’une baisse de l’acuité visuelle. Le diagnostic est fait dès l’examen au fond d’oeil et à l’angiographie.Les anastomoses artérioveineuses rétiniennes appartiennent au grade II ou III . Le scanner cérébral, voire une IRM, doivent être fait à la recherche des malformations vasculaires qui peuvent engager le pronostic vital. Il n’y a pas de traitement des lésions rétiniennes, parfois une photocoagulation laser ou une cryoapplication sont utilisées dans certaines complications locales.Le choix du traitement endovasculaire des atteintes cérébrales dépend essentiellement de l’étendue des lésions. Conclusion : La découverte de communications artérioveineuses rétiniennes impose la réalisation d’un scanner ou d’une IRM cérébrale à la recherche de malformations artérioveineuses qui peuvent être associées et composent ainsi le syndrome de Bonnet Dechaume Blanc.Ces malformations sont le plus souvent stables dans le temps et nécessitent rarement un traitement par exérèse ou embolisation.

Keywords

• bonnet dechaume blanc, communication artérioveineuse, anévrysme cirsoïde