Triagem diagnóstica da hepatopatia da fibrose cística Diagnostic screening of liver disease in cystic fibrosis

Abstract

Objetivo: determinar a prevalência de alterações clínicas e bioquímicas sugestivas de hepatopatia na população de fibrocísticos atendidos no ambulatório de fibrose cística do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, descrever o grupo de hepatopatas e compará-lo com o de não-hepatopatas, em relação a diversas variáveis clínicas e laboratoriais. Métodos: estudo descritivo, resultante da avaliação prospectiva e, parcialmente, retrospectiva de 106 fibrocísticos. A doença hepática foi definida pela presença de hepatomegalia (>2,5cm da reborda costal direita) firme, e/ou esplenomegalia, e/ou aumento persistente e significativo (>1,5 vezes o limite superior da normalidade, por pelo menos seis meses) de pelo menos duas das enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT e FA). Resultados: hepatomegalia foi verificada em sete pacientes (6,6%), e esplenomegalia em cinco (4,7%). A atividade da AST mostrou-se alterada em 18,9% dos pacientes, ALT em 9,4%, GGT em 11,3% e FA em 46,2%. Elevações significativas e persistentes das enzimas hepáticas ocorreram em nove pacientes (8,5%). Dez fibrocísticos (9,4%) preencheram os critérios de hepatopatia. Foram excluídas outras causas de doença hepática. A média de idade dos pacientes com alterações sugestivas de hepatopatia foi de 7,7 anos. Houve predominância absoluta do sexo masculino. Todos os pacientes permanecem assintomáticos. Conclusões: a prevalência da hepatopatia associada à fibrose cística foi de 9,4%. A maior freqüência de elevações transitórias e pouco significativas das enzimas hepáticas é bem documentada na literatura. A sua significância como preditor de hepatopatia ainda não foi determinada. No entanto, esses achados ressaltam a necessidade de avaliações seqüenciais para a definição dos casos de hepatopatia na fibrose cística.Objective: to determine the prevalence of clinical and biochemical abnormalities suggestive of liver disease in the population of patients with cystic fibrosis (CF) seen at the CF Outpatient Clinic of the Federal University of Minas Gerais; to describe the group of patients with liver disease and to compare it with the group without liver disease, regarding several clinical and laboratory variables. Methods: descriptive study, resultant of a prospective, and partially retrospective assessment of 106 patients with CF. Liver disease was defined by the presence of firm hepatomegaly (>2.5 cm from the right costal margin), and/or splenomegaly, and/or persistent and significant increase (>1.5 times the upper limit of normality, over six months) of at least two serum liver enzymes (alanine aminotransferase - ALT, aspartate aminotransferase - AST, alkaline phosphatase - ALP, -glutamyl transpeptidase - GGT). Results: hepatomegaly was verified in seven patients (6.6%) and splenomegaly in five (4.7%). AST activity was altered in 18.9% of the patients, ALT in 9.4%, GGT in 11.3%, and ALP in 46.2%. Significant and persistent increase in liver enzyme activities was verified in nine patients (8.5%). Ten patients with CF (9.4%) fulfill the criteria for liver disease. Other causes of liver disease were excluded. The mean age of the patients with liver disease was 7.7 years. There was absolute predominance of the male sex. All the patients are without symptoms. Conclusions: The prevalence of liver disease associated with CF was 9.4%. The frequent and transitory insignificant elevations of liver enzymes are well documented in the literature. Its significance as a predictor of liver disease has not been determined yet. However, the results of this study enhance the need for longitudinal assessment in order to define cases of liver disease in CF.

Keywords

• fibrose cística
• hepatopatia
• prevalência
• cystic fibrosis
• liver disease
• prevalence