Autoinflammatory Syndromes in the Practice of Pediatrician

Abstract

В обзорной статье предоставлены информация, характеристика, определение и классификация заболеваний, которые были отнесены к отдельной нозологической группе и названы аутовоспалительными заболеваниями или синдромами (АВС). Концепция АВС сформирована в конце 1990-х; изучение и накопление данных активно продолжаются в настоящее время, и с этой целью был создан международный регистр АВС в рамках программы EUROFEVER. Дана краткая характеристика как отдельных групп заболеваний с типичными генетическими мутациями, так и некоторых нозологических форм. Перечислены препараты с доказанной терапевтической эффективностью, в том числе НПВП, ГКС и генно-инженерные биологические препараты.

Keywords

• autoinflammatory syndromes
• familial Mediterranean fever
• cryopyrin-associated syndromes
• hyper-IgD-syndrome