Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (Jan 2004)
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for primary myelodysplastic syndrome Transplante alogênico de células progenitoras hematopoiéticas para síndrome mielodisplásica primária
Abstract
Characteristics and outcomes of 52 patients with myelodysplastic syndrome (MDS) who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) were analyzed. Median age was 30 years (range 2-61 years) and median time from diagnosis to allo-HSCT was 10 months (range 1-161 months). Thirty-six patients had advanced MDS or acute myeloid leukemia following MDS at transplant. Conditioning with busulfan and cyclophosphamide was administered to 73% of patients, and the median value of graft dose was 2.595 x 10(8) of total nucleated cells/kg. Overall survival and disease free survival at 4 years were 36% and 33%, respectively. Nineteen patients were alive, with a median follow-up of 3.8 years. Twelve patients relapsed and only one is alive, after donor lymphocyte infusion. Interval II occurred in 19 patients. Donor type (identical related versus non-related/partially matched related) influenced the incidence of acute GVHD (P = 0.03). Eleven patients developed chronic GVHD and previous acute GVHD was a risk factor (P = 0.03). Thirty-three patients died, 22 (67%) secondary to transplant-related complications. Patients with MDS should undergo allo-HSCT earlier, mainly if they have a compatible donor and are young.Características e resultados de 52 pacientes com síndrome mielodisplásica (MDS) submetidos a transplante alogênico de células progenitoras hematopoiéticas (TCPH) foram analisados. A idade mediana foi de 30 anos (variação de 2-61 anos) e o tempo mediano entre o diagnóstico e transplante foi de dez meses (variação de 1-161 meses). Trinta e seis pacientes tinham MDS avançada ou leucemia mielóide aguda secundária a MDS ao transplante. O condicionamento com busulfano e ciclofosfamida foi recebido por 73% dos pacientes, e a dose celular mediana do enxerto foi de 2.56 x 10(8) células nucleadas/kg. A sobrevida global e a sobrevida livre de doença aos quatro anos foi de 36% e 33%, respectivamente. Dezenove pacientes estavam vivos, com um seguimento mediano de 3,8 anos. Doze pacientes recaíram e apenas um deles está vivo, após infusão de linfócitos do doador. Intervalo menor que 6 meses entre o diagnóstico e o transplante reduziu a ocorrência de recaída (P = 0.01). Mortalidade e recaída foram significativamente mais baixas entre os pacientes com doença menos avançada (P = 0.03). Mortalidade mais baixa também foi observada quando o transplante ocorreu após 1994, provavelmente porque mais pacientes com doença menos avançada foram transplantados. Doença do enxerto-contra-hospedeiro (DECH) aguda graus > II ocorreu em 19 pacientes, e sua incidência foi influenciada pela compatibilidade entre doador e paciente (aparentado idêntico versus não-aparentado/aparentado parcialmente compatível) (P = 0.03). Onze pacientes desenvolveram DECH crônica que teve como fator de risco DECH aguda (P = 0.03). Trinta e três pacientes morreram, sendo 22 (67%) de complicações do transplante. Estes dados sugerem que pacientes com MDS devem ser submetidos ao TCPH precocemente, principalmente se são jovens e possuem doador compatível.
Keywords
