LINFOMA NÃO HODGKIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM IGM ELEVADA

Abstract

Introdução: O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é definido como uma neoplasia maligna que representa de 30 a 40% de todos os casos de Linfoma Não Hodgkin. O crescimento tumoral ocorre, majoritariamente, em linfonodos, mas também pode ocorrer em órgãos extra linfoides, como a mucosa do sistema digestório. O diagnóstico é confirmado através da imuno-histoquímica e identificação do marcador CD20. O LDGCB pode apresentar diversas manifestações clínicas e laboratoriais, incluindo picos monoclonais de imunoglobulinas em casos mais raros. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LNHDGCB) com IgM elevada, discutindo a conduta adotada para o caso. Material e método: Estudo descritivo baseado no prontuário do paciente. Relato de caso: Feminino, 67 anos, encaminhada ao serviço em fevereiro/24 após diagnóstico de LNHDGCB por biópsia gástrica com BCL2+, BCL6+, CMYC + e Ki67 95%. Apresentava quadro de epigastralgia, vômitos e emagrecimento de 15 kg nos últimos 6 meses. Ao exame, apresentava esplenomegalia e linfonodomegalia em epigástrio. Durante a investigação, realizou eletroforese de proteínas com pico monoclonal em gamaglobulina de 2,73 g/dL e IgM 5.223 mg/dL. Diante do quadro foi optado por internação e realização de plasmaférese para prevenção de “flare” e após redução da IgM, tratamento com R-EPOCH. Durante seguimento, evoluiu com pancitopenia grave e, com isso, foi proposto 2°ciclo de imuno-quimioterapia com esquema R-CHOP. Discussão: A associação entre LDGCB e pico monoclonal de gamaglobulina por aumento de IgM não é bem discutida devido à sua incomum ocorrência. Considerando que a síntese de imunoglobulina é realizada pelos plasmócitos que, por sua vez, são originados pelos linfócitos B, é justificável que os distúrbios linfoproliferativos possam estar associados a picos monoclonais de imunoglobulinas. No contexto apresentado, o excesso de IgM pode levar a complicações relacionadas à hiperviscosidade sanguínea, semelhante ao quadro que pode ocorrer na macroglobulinemia de Waldenstrom. Ainda que com patogêneses distintas, devido a ausência de um protocolo bem estabelecido para a conduta referente a associação do caso, foi optado pela realização da plasmaférese, com objetivo de reduzir a concentração de IgM, em conjunto com a imunoquimioterapia, terapêutica já bem estabelecida e com bons resultados clínicos para LDGCB. Conclusão: Dessa forma, devido a raridade do caso, destaca-se a importância da investigação complementar durante o diagnóstico dos linfomas B, incluindo a Eletroforese de Proteínas e dosagem de imunoglobulinas. O presente relato acrescenta a ocorrência à literatura e mostra um manejo com bom resultado.