LINFOMA DE BURKITT REFRATÁRIO, COM PROGRESSÃO PARA SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Abstract

Objetivo: Relatar o caso de linfoma de Burkitt refratário com progressão para acometimento de sistema nervoso central, com o objetivo de agregar conhecimento para o diagnóstico e manejo desta patologia rara. Relato de caso: Um homem de 57 anos procurou a unidade de urgência devido quadro de lombalgia progressiva que se tornou incapacitante, associada à paresia proximal e fasciculações eventuais, sudorese noturna e perda ponderal de 12 kg em 6 meses. Em exames admissionais, apresentava LDH de 3181, hemograma sem particularidades e, aos exames de imagem, evidenciado lesões líticas ósseas em calota craniana, ossos ilíacos e ramos isquiopúbicos e coluna vertebral (está associada a fratura patológica em L2-L3). Não havia linfadenomegalias, porém apresentava esplenomegalia de 13,8 cm. Foi realizada biópsia da lesão óssea e encaminhada à imunofenotipagem, que demonstrou 98,3% de linfócitos B clonais com fenótipo sugestivo de linfoma de Burkitt. Procedida investigação com avaliação medular, confirmando o diagnóstico de Linfoma de Burkitt com invasão medular e, posteriormente avaliado acometimento de Sistema Nervoso Central (SNC) com imunofenotipagem de líquor, sem acometimento deste. Paciente realizou 6 ciclos de HyperCVAD associado à quimioterapia intratecal para profilaxia de SNC e, por apresentar ao PET-SCAN persistência de lesões ósseas ao final do tratamento, a quimioterapia (QT) foi prolongada para 8 ciclos, com programação de consolidação do tratamento com transplante autólogo de medula óssea, em caso de resposta. Além da persistência das lesões ósseas ao final do 6°ciclo de QT, o paciente evoluiu com comprometimento progressivo da marcha, dormência bilateral dos membros inferiores e, ao final do 8° ciclo, com incontinência urinária e paralisia completa do nervo oculomotor no olho direito. A ressonância magnética do cérebro e da órbita, juntamente com novo LCR com análise imunofenotípica não mostraram novos achados. A neuroimagem vascular cerebral também não foi digna de nota. O PET-SCAN de acompanhamento revelou redução das lesões ósseas, mas nenhum achado no SNC. Devido aos sintomas neurológicos persistentes associados ao quadro de doença refratária, foi optado por realizar a troca do tratamento para esquema com metotrexato intravenoso em altas doses devido à hipótese de infiltração de SNC. O PET-SCAN após MTX em altas doses mostrou novas lesões ósseas difusas e o paciente não apresentou melhora clínica mesmo após a mudança do regime de tratamento, foi estabelecido cuidados paliativos exclusivos. Discussão: Este caso destaca as complexas manifestações neurológicas em pacientes com linfoma de Burkitt, além do mau prognóstico desta patologia em pacientes refratários à quimioterapia inicial. Apesar de não ter sido documentada a invasão de SNC pelos métodos disponíveis, a progressão da doença com os sintomas neurológicos corroboram a suspeita de envolvimento do SNC. A falta de biomarcadores altamente precisos e específicos dificulta o diagnóstico e avanços futuros no perfil de biomarcadores e nas tecnologias de imagem são cruciais para melhorar os resultados nestes casos complexos que envolvem neoplasias agressivas.