Megacólon congênito: fisiopatologia, etiologia e tratamento

Abstract

O objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão de literatura descrevendo as principais alterações fisiopatológicas, as possíveis causas, sintomas e tratamento do megacólon congênito (MC). Esta patologia caracteriza-se pela ausência total, parcial significativa ou deficiência das células ganglionares intestinais dos plexos submucoso e mioentérico do Sistema Nervoso Entérico, acarretando irregularidades anatômicas na porção distal do intestino grosso, reto e/ou intestino delgado. Na porção aganglionar do intestino grosso ocorre obstrução intestinal, acúmulo de fezes e dilatação, manifestando-se vômitos biliosos, diarréias, constipação intestinal e mau desenvolvimento físico da criança. A causa da desenervação intestinal, verificada no MC, vem da não migração das células nervosas para as porções mais distais do intestino grosso. Mutações em diferentes genes também são indicadas como causadoras dessa enfermidade. Se corretamente tratado desde as primeiras horas de nascimento, o portador de MC pode ter um desenvolvimento normal até a fase adulta evitando o óbito.