Dyspnea in antiphospholipid syndrome: Beyond pulmonary embolism

Abstract

Pulmonary embolism due to primary antiphospholipid syndrome is rarely associated with chronic thromboembolic pulmonary hypertension, and therefore according to the latest guidelines on pulmonary hypertension, routine screening is not recommended. We describe a young patient with a late diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the context of pulmonary embolism, primary antiphospholipid syndrome and suboptimal anticoagulation. Of note, mild cardiopulmonary symptoms were consistently misattributed to a depressive disorder because physical examination was normal, serial Doppler echocardiography failed to show pulmonary hypertension, and all other diagnostic tests were normal. Once symptoms became severe, positive screening tests led to the correct diagnosis and surgical referral, and bilateral pulmonary endarterectomy was successfully performed. This case demonstrates the need for extra awareness in patients with antiphospholipid syndrome and pulmonary embolism. Resumo: A embolia pulmonar devido à síndrome de anticorpo antifosfolípido raramente está associada a hipertensão pulmonar crónica tromboembólica, pelo que o seu rastreio não está recomendado pelas normas de orientação clínica atuais. Descreve-se o caso de uma doente jovem com o diagnóstico tardio de hipertensão pulmonar crónica tromboembólica no contexto de síndrome de anticorpo antifosfolípido primário e anticoagulação subterapêutica. A destacar que a sintomatologia cardiopulmonar de grau ligeiro foi incorretamente atribuída a humor depressivo devido à ausência de alterações no exame objetivo e nos meios complementares de diagnóstico, incluindo valores persistentemente normais de pressão sistólica da artéria pulmonar nos ecocardiogramas transtorácicos seriados. O agravamento sintomático progressivo conduziu à confirmação diagnóstica, após realização dos meios complementares de diagnóstico de rastreio, referenciação cirúrgica e realização de endarterectomia pulmonar bilateral com sucesso. Este caso demonstra a necessidade de uma vigilância mais apertada em doentes com síndrome de anticorpo antifosfolípido e embolia pulmonar. Keywords: Antiphospholipid syndrome, Pulmonary embolism, Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, Pulmonary endarterectomy, Palavras-chave: Síndrome antifosfolípido, Embolia pulmonar, Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica, Hipertensão pulmonar