NEOPLASIA BLÁSTICA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

Abstract

Objetivos: Relatar o caso de um paciente idoso com diagnóstico de Neoplasia Blástica de Células Dendríticas Plasmocitoides (NBCDP) e revisar a literatura vigente. Material e métodos: Paciente do sexo masculino, 77 anos, tabagista e etilista, sem comorbidades, com queixa de astenia, hiporexia, prostração e perda ponderal de 10kg há 2 meses, evoluindo com episódios febris, tosse produtiva e hemoptise há 8 dias. Possuía histórico de internação por queda do estado geral, com transfusão de plaquetas e concentrado de hemácias há 1 mês. Ao exame, hipocorado, com petéquias difusas, equimoses, linfonodomegalia cervical e inguinal. Hemograma com plaquetopenia (26.000 uL), anemia (Hb 8,8 g/dL), leucocitose com desvio à esquerda (18.000/mm³, bastões 1%). Visualizados células com alta relação núcleo/citoplasma, promonócitos e monócitos displásicos em sangue periférico. TC de tórax com opacidades em vidro fosco, enfisema centroacinar, nódulos pulmonares, linfonodomegalias mediastinais e axilares e esplenomegalia. Resultados: Realizdo estudo de medula, sendo a imunofenotipagem compatível com NBCDP, com expressão de antígenos CD123, CD36 e TCL1. Paciente evoluiu com quadro de pneumonia, dessaturação e desconforto respiratório, com piora clínica importante, citopenias graves, sendo indicado cuidados paliativos. Discussão: A NBCDP é uma doença rara recentemente descrita e renomeada, que representa aproximadamente 0,7% dos linfomas cutâneos e acomete predominantemente o sexo masculino em meia idade. Sua origem se dá por células natural killer (NK) precursoras que expressam CD123 e TCL1, capazes de afetar o processo imunológico. O quadro clínico é caracterizado inicialmente por lesões cutâneas seguidas por disseminação linfática, esplenomegalia e hepatomegalia. O diagnóstico é feito através de imunohistoquímica e citometria de fluxo, com demonstração dos marcadores restritos mencionados. O tratamento pode envolver quimioterapia, transplante de células-tronco hematopoéticas e imunoterapia. Apesar de uma aparente indolência inicial, a sobrevida média é de aproximadamente 12 a 14 meses. Conclusão: Diante do exposto, conclui-se que a NBCDP é caracterizada por uma entidade rara e recente dentro dos linfomas cutâneos primários, com comportamento biológico agressivo e prognóstico desfavorável. Devido a isso, é importante diagnosticá-la de maneira correta para assim planejar o manejo adequado e a possibilidade de melhorar o desfecho do caso. Destaca-se também a importância da integração clínica, histopatológica e citométrica para uma correta classificação das neoplasias hematolinfoides, além de não excluir dos diagnósticos diferenciais de outras leucemias e linfomas que afetam a pele.