TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA DE DIFÍCIL MANEJO

Abstract

Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença pertencente às microangiopatias trombóticas causada pela deficiência adquirida da proteína ADAMTS13, devido a presença de anticorpo anti-ADAMTS13. As manifestações clínicas são variáveis dependendo do seu tempo de evolução, pode causar febre, fadiga, artralgia, dor abdominal e lombar, além de insuficiência miocárdica, infarto, alterações neurológicas, insuficiência renal e trombose. Devido à complexidade e diversidade das manifestações e complicações relacionadas a esta doença, o diagnóstico e o tratamento precoce e eficaz são difíceis, entretanto, uma vez identificada a doença, o tratamento baseado na troca plasmática costuma ser eficaz. Objetivo: Ilustrar um caso de paciente com púrpura trombocitopênica trombótica de difícil manejo, com duas exacerbações em curto período. Material e métodos: Acompanhamento de paciente com púrpura trombocitopênica trombótica em hospital de Curitiba – Paraná. Relato de caso: Mulher de 29 anos, deu entrada na unidade de saúde por artralgia, fadiga, febre, odinofagia, petéquias e equimoses. Ao exame, apresentava contagem de plaquetas de 1.000 mm3. Diagnóstico inicial de Púrpura Trombocitopênica Imunológica, entretanto, apresentou queda nos valores de hemoglobina com marcadores de hemólise (LDH, bilirrubina e reticulócitos elevados, fragmentos de hemácias na lâmina de sangue periférico), anemia microangiopática e cefaléia, sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). O tratamento com plasmaférese foi instituído e a paciente apresentou bom controle inicial dos sintomas e de exames. Porém, ao longo dos 43 dias de internação hospitalar apresentou 2 exacerbações, sendo necessário um total de 28 sessões de plasmaférese. Na segunda exacerbação, foi associado o medicamento Rituximabe 375 mg/m2, doses semanais por 4 aplicações. Paciente recebeu alta hospitalar em agosto/2022 sem maiores complicações da doença. Atualmente encontra-se em seguimento ambulatorial, última consulta em 16/02/2023 sem índicos de recidiva da PTT. Discussão: Trata-se de um caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica de difícil manejo, com realização de 28 sessões de troca plasmática no total. A paciente apresentou 2 exacerbações da doença, com queda importante da contagem de plaquetas em curto período. A troca plasmática é considerada como terapia de primeira linha para PTT, com frequente resolução da crise em até 10 sessões. A exacerbação é definida como a recorrência da trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática com necessidade de reinício da Troca plasmática diária nos primeiros 30 dias após a interrupção desse mesmo tratamento. O Rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico anti-CD20, frequentemente utilizado no tratamento de PTT refratária ou recidivada com bons resultados, além de reduzir o risco de recidiva da doença. Conclusão: Evidenciado o êxito em reverter uma situação com potencial risco de vida – PTT ativa e refratária, com plasmaférese associada ao Rituximabe. O manejo adequado e intervenções precoces foram fundamentais para desfecho favorável no caso. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial sem sequelas da doença e sem indícios de recidiva.