LINFOMA T ANGIOIMUNOBLÁSTICO- RELATO DE CASO ÍNDICE E REVISÃO DO PERFIL IMUNOFENOTÍPICO

Abstract

Objetivo: Descrever um caso raro de linfoma de células T periférico subtipo Angioimunoblástico. Caso clínico: Paciente masculino, 83 anos, refere aparecimento de linfonodos em região cervical e axilar bilaterais, associado a episódios febris, perda ponderal (6 kg) além de prurido difuso com pápulas em tronco e membros, há cerca de 5 meses. No estudo radiológico foram encontrados linfonodos em região abdominal, mediastinal, axilares e cervical, sem esplenomegalia. Hemograma apresentava anemia e eosinofilia (Hb 10 g/dL; Leucócitos 9940/uL com eosinofilia (1292/uL) e 299.000 plaquetas). Citometria de fluxo de sangue periférico mostrou 0,8% de células linfoides com fenótipo anormal (menos de 200 células/uL). Realizada avaliação medular, que não apresentava alterações morfológicas, entretanto a análise imunofenotípica mostrou as mesmas células com fenótipo anormal (1,6% de linfócitos com CD3 e CD4 fracos, CD7 e CD8 negativas, porém com CD5, CD2 e CD45RO positivas) A marcação para CD10 também foi negativa. Com a suspeita clínica de neoplasia linfoproliferativa T foi realizada biópsia de linfonodo cervical. A citometria de fluxo do linfonodo mostrou as mesmas células linfoides de baixa complexidade, com fenótipo anormal, porém com positividade para CD2++, CD3++, CD4++, CD5++, CD28++, CD45++, CD45RO++, marcação fraca ou negativa de CD26, CD27, CD28 e positividade para CD259 (PD-1) em parte. A anatomia patológica mostrou proliferação linfoide atípica com proliferando ao redor dos vasos sanguíneos, e a imuno-histoquímica confirmou a suspeita de Linfoma T Angioimunoblástico (CD5+, CD3+ fraco, CD4 positivo e KI67 superior a 70%). Após tratamento quimioterápico com MiniCHOP percebeu-se melhora significativa nas lesões cutâneas, assim como redução de tamanho de linfonodos palpáveis. Discussão: O Linfoma Angioimunoblástico de células T (AITL) é um subtipo de linfoma periférico de células T (PTCL) raro, que apresenta características patológicas e genéticas clínicas únicas, com curso agressivo e alta mortalidade. É responsável por 15-30% dos casos de PTCL e representa cerca de 12% de todos Linfomas não Hodgkin. A patogênese da AITL não é totalmente compreendida, mas suspeita-se que pode estar ligado a infecções virais, como o vírus Epstein-Barr (EBV). Clinicamente, os sintomas mais comuns apresentados são perda de peso não intencional, sudorese noturna, febre e o aparecimento de linfonodomegalias e esplenomegalia; erupções cutâneas observados em 20% a 50% dos pacientes com AITL. O fenótipo da célula do AITL caracteriza-se pela presença de CD3, CD4 e CD10 positivos, com receptor de células T α-β e perda muitas vezes aberrante de CD5 e/ou CD7. A expressão de CD30 é observada em aproximadamente 20 % dos casos. Histologicamente há alterações morfológicas bastante sugestivas no linfonodo acometido que podem comprovar a suspeita clínica e laboratorial. Conclusão: Relatamos um caso raro de Linfoma T Angioimunoblástico em que a células de interesse foram suspeitadas na citometria de fluxo de sangue periférico, e posteriormente confirmadas pelo exame anatomopatológico.