Revista Cubana de Oftalmología (Jun 2004)
Síndrome de Ciancia: Resultados quirúrgicos Ciancia's syndrome: Surgical results
Abstract
El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 % de las esotropías congénitas, se caracteriza por ángulo de desviación generalmente grande, limitación de la abducción y nistagmos en resorte en el intento de la misma. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 21 pacientes, que asistieron a la Consulta de Oftalmología Pediátrica del Hospital Oftalmológico Docente "Pando Ferrer" desde enero del 2000 a enero del 2002 con los objetivos describir la edad de aparición, de diagnóstico y de cirugía de los casos estudiados, identificar el defecto refractivo predominante, describir los signos y enfermedades asociadas, determinar los resultados quirúrgicos y la correlación existente entre la edad del alineamiento y los resultados sensoriales obtenidos. En la muestra estudiada la edad de aparición de la desviación ocular fue en el 62 % de los pacientes entre el nacimiento y los 2 meses de edad, en el primer año de vida se diagnosticaron el 66,7 % de los niños los cuales fueron operados entre los 13 y 17 meses de edad. Quedaron alineados quirúrgicamente el 81,0 % de los pacientes. La asociación más frecuente fue con hiperfunción de oblicuos inferiores. Los 14 pacientes alineados entre los 13 y 17 meses de edad alcanzaron fusión y estereopsiaCiancia's syndrome accounts approximately for 10 % of the congenital esotropias. It is characterized by a generally open deviation angle, limitation of abduction and jerk nystagmus. A descriptive prospective study of 21 patients that visited the office of pediatric ophthalmology at "Pando Ferrer" Ophthalmological Hospital from January 2000 to January 2002 was conducted aimed at describing the age of appearance, diagnosis and surgery of the studied cases, and at identifying the predominant refractive defect and describing the signs and associated diseases, determining the surgical results and the correlation existing between the age of alignment and the sensorial results obtained. In the studied sample, the age of appearance of the ocular deviation was between birth and 2 months of age in 62 % of the patients. In the first year of life, 66.7 % of the children that underwent surgery from 13 to 17 months of age were diagnosed. 81.0 % of the patients were surgically aligned. The most frequent association was with hyperfunction of the obliquus inferior muscle. The 14 patients aligned between 13 and 17 months of age attained fusion and stereopsis
