SÍNDROME DE POEMS: MIELOMA OSTEOESCLERÓTICO

Abstract

Introdução: A Síndrome de POEMS revela-se através de um quadro multifacetado, apresentando-se primordialmente como polineuropatia periférica e distúrbio de células plasmáticas monoclonais. O acrônimo “POEMS”proposto por Bardwick e col. em 1980, busca descomplexificar o diagnóstico desta rara síndrome: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, monoclonal gammopathy e Skin changes. O diagnóstico é clínico e estabelecido a partir dos critérios da Mayo Clinic, encaixando-se o paciente nos critérios maiores obrigatórios (neuropatia periférica e proliferação monoclonal) e pelo menos um dos outros critérios menores (doença de Castleman, lesão osteoesclerótica, organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas, papiledema, sobrecarga de volume extravascular e trombocitose). Trata-se de uma síndrome rara, sendo sua prevalência inexata na literatura. A incidência é maior entre a quinta e sexta décadas de vida e maior número de casos em pacientes do sexo masculino. Ainda que sua patogênese não esteja completamente elucidada, têm-se encontrado nesses pacientes elevados níveis séricos de fator de crescimento vascular endotelial (VEGF), alterações da proteína M, interleucina (IL) 1, IL-6 e fator de necrose tumoral-alfa (TNF-α). O objetivo do presente estudo foi relatar um caso de síndrome de POEMS, ressaltando a importância do conhecimento desta entidade. Material e método: Trata-se de um estudo descritivo baseado na análise do prontuário do paciente e revisão da literatura. Relato de caso: Paciente de 60 anos, masculino, procura serviço em abril de 2019 com dor lombar há 3 anos irradiada para MMII com dificuldade para andar e perda de mobilidade, fazendo uso de cadeira de rodas. Fez uso de paracetamol + fosfato de codeína, sem melhora. Acompanhava com neurologista que investigava uma polineuropatia (a esclarecer). Além disso, apresentava baqueteamento digital, com atrofia bilateral das mãos, adenomegalias e lesões osteoescleróticas em coluna vertebral. Em junho de 2019 foi feito o diagnóstico de Síndrome de POEMS e iniciado tratamento com ciclos de Dexametasona 40 mg/dia durante 4 dias, mantido até maio de 2021. Em agosto de 2020 foi associada a Ciclofosfamida 50 mg/dia. Paciente teve melhora importante da mobilidade, do baqueteamento e da dor neuropática, interrompendo o uso de cadeira de rodas e da morfina. Foi encaminhado para transplante de medula óssea autólogo, realizado em julho de 2021. Discussão e conclusão: O quadro clínico inicial do paciente foi marcado pelo acrônimo da síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações da pele), o que permitiu o diagnóstico correto e um ponto de partida para o início do tratamento. Atualmente não há uma linha terapêutica definida, entretanto, alguns estudos sugerem que a associação entre corticoesteróides e quimioterápicos a longo prazo aumentam a sobrevida e diminuem os sintomas neuropáticos dos pacientes, como observado no relato acima. Distinguir a Síndrome de POEMS de seus diagnósticos diferenciais é importante para a escolha do tratamento, cuidados de suporte, e as toxicidades em relação aos medicamentos envolvidos. Um diagnóstico incorreto pode levar a piora do quadro e aumento da morbidade.