PERFIL CLÍNICO E FARMACOEPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES COM HEMOFILIA A ADQUIRIDA DA HEMORREDE DO ESTADO DO CEARÁ CADASTRADOS NO WEBCOAGULOPATIAS

Abstract

O objetivo desse trabalho é delinear o perfil clínico dos pacientes diagnosticados com Hemofilia A adquirida (HAA) na hemorrede do Estado do Ceará, assim como o perfil da terapia instituída. O estudo caracterizou-se como descritivo, horizontal e quantitativo. Os dados foram obtidos através de relatório no sistema Webcoagulopatias, a partir da extração do banco de dados, com seleção dos pacientes cadastrados com diagnóstico de Inibidor de Fator VIII adquirido. Os prontuários físicos e eletrônicos, assim como o sistema próprio utilizado no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará (Hemoce) para infusão de fator, foram consultados para a pesquisa dos dados: data de diagnóstico, idade no momento do diagnóstico, hemocentro de cadastro no Ceará, hipótese diagnóstica, uso de fator após diagnóstico e motivo do uso, além de terapia utilizada para erradicação do anticorpo. Foi obtida uma lista com 18 pacientes, com média de idade de 66 anos no momento do diagnóstico, variando de 19 a 88 anos, sendo essas a idade mínima e máxima respectivamente; 55,5% dos cadastros eram do sexo feminino e 44,5% do sexo masculino. O diagnóstico mais antigo data de 2008 e o mais atual 2023, com maior incidência de diagnósticos nos anos de 2020, 2021 e 2023. O hemocentro com maior número de cadastros foi o de Fortaleza (72%), seguido pelo do Crato (11%), Sobral (11%) e Iguatu (5,5%). Apenas 2 pacientes apresentaram como hipótese diagnóstica Artrite Reumatóide, enquanto os demais não apresentaram causa determinada, registrada em prontuário. No momento do diagnóstico, os valores de inibidor variaram de 1,6 UB a 13.516 UB, com mediana de 43,3 UB. Com relação ao uso de medicamentos pró-coagulantes, 15 pacientes utilizaram Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (CCPA) e 2 utilizaram tanto CCPA quanto Fator VII. Destes, foram utilizados 1.554.000 UI de CCPA e 101 mg de Fator VII, no total do período observado. Três pacientes não fizeram uso de medicamentos pró-coagulantes até o momento, desde o diagnóstico. Quando utilizados, os motivos de uso foram: hematoma (14,3%), hemartrose (14,3%), cirurgia (9,5%), síndrome compartimental (4,7%), traumatismo craniano (4,7%), broncoscopia (4,7%). Além disso, dois pacientes realizaram tratamento apenas com corticóide para imunossupressão (11%), seis fizeram uso de corticóide e ciclofosfamida (33,3%), dois usaram corticóide e rituximabe (11,1%), um paciente utilizou apenas ciclofosfamida (5,5%) e sete (39%) não apresentaram informação acerca do uso de imunossupressores no prontuário ou sistema consultados. Os resultados observados no estudo condizem com a literatura com relação à média de idade dos pacientes no momento do diagnóstico, e a maior prevalência em indivíduos do sexo feminino. Com relação à incidência, observamos no nosso estudo o valor médio de 0,25 por milhão por ano, enquanto a média mundial é de 1,5 casos por milhão, o que provavelmente se deve ao subdiagnóstico. Além disso, estudos mostram que mais de 50% dos casos não possuem causa definida e cerca de 70% dos pacientes necessitam fazer uso de agentes de bypass, como CCPA e Fator VII no contexto de sangramentos, conforme observamos no nosso trabalho. Com base no perfil farmacoepidemiológico determinado, observamos dados correspondentes à bibliografia consultada, além da importância do diagnóstico e das terapias imunossupressora e pró-coagulante para a redução da mortalidade dos pacientes com HAA.