Gliomatosis cerebri

Abstract

Resumen: Introducción: La gliomatosis cerebri (GC) es un tumor glial difuso infrecuente, caracterizado por una gran capacidad infiltrativa. La variabilidad de características histológicas y de grado que presenta, junto con respuestas generalmente pobres a los tratamientos, convierte a la GC en un tumor poco conocido con diversas cuestiones por responder. En este volumen de Neurología se presenta un estudio sobre las características clínicas, evolución y respuestas al tratamiento en una serie de 22 pacientes con GC. Desarrollo: La GC presenta una clínica poco distintiva, junto con una neuroimagen característica pero poco específica, lo que implica la realización de un diagnóstico diferencial amplio. Aunque en su evolución parecen estar implicados factores pronósticos similares a los de los otros gliomas, la heterogeneidad de sus hallazgos patológicos y moleculares dificulta su precisa caracterización. Así se explican sus variables comportamiento y respuesta al tratamiento. La evidencia sobre la eficacia de distintos abordajes terapéuticos se basa en series de casos clínicos; por lo tanto, el tratamiento no está bien establecido. Parte de la investigación actual se centra en identificar factores moleculares que puedan ser predictores de la respuesta a la quimioterapia. Conclusiones: La incorporación de quimioterapia al tratamiento clásico basado en la radioterapia parece ofrecer mayores tasas de respuestas, aunque su impacto en la supervivencia sigue siendo escaso. Es necesaria la realización de estudios multicéntricos de fase III para evaluar las diferentes estrategias terapéuticas. Asimismo, hay que profundizar en el conocimiento sobre la histogénesis y los factores moleculares pronóstico para poder estratificar adecuadamente a los pacientes. Abstract: Introduction: Gliomatosis cerebri (GC) is a rare, diffusely growing glial tumour characterized by extensive brain infiltration. The diversity of histological subtype and grade on presentation among different subjects, in addition to the usually poor response to treatment make GC an uncertain entity where many questions still remain unanswered. One article in this issue of Neurología describes a series of 22 patients with GC, where clinical, therapeutic and outcome results are detailed. Development: Clinical presentation of GC is non-specific and, although the neuroimage is characteristic, the spectrum of differential diagnosis is wide. Despite the fact that known prognostic factors in glioma also seem to be involved in GC, the heterogeneity of pathology and molecular findings on biopsy samples makes it difficult to characterise GC correctly. Therefore, variability of outcome and response to therapy is the rule. Evidence on therapeutic strategies is based on case-series. According to this, the optimal treatment is not well established. Part of current research is focused on identifying molecular predictor factors of response to chemotherapy. Conclusions: The addition of chemotherapy in the classic treatment schedule based on radiotherapy seems to produce better responses in GC patients. However, the outcome of these patients remains poor with low survival rates. Phase III multi-centre trials to evaluate different therapeutic strategies in GC are essential. Further knowledge on the histological profile and molecular prognostic factors is also required. Patients should be stratified according to the prognostic factors identified. Palabras clave: Gliomatosis cerebri, Tratamiento, Pronóstico, Supervivencia, Marcadores moleculares, Keywords: Gliomatosis cerebri, Treatment, Prognosis, Survival, Molecular markers