DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E RESPOSTA AO TRATAMENTO

Abstract

Introdução: A doença de Castleman (DC) corresponde a uma síndrome linfoproliferativa rara, que pode ser dividida em unicêntrica e multicêntrica conforme sua extensão de envolvimento, e associada ao vírus HIV, HHV-8 ou idiopática. Com predomínio masculino, a DC pode associar-se a síndromes clínicas, como TAFRO (trombocitopenia, anasarca, febre, mielofibrose e organomegalia) e POEMS (polineuropatia, organomegalia, distúrbio monoclonal e alterações cutâneas), e seu diagnóstico frequentemente representa um desafio clínico. Objetivo: Descrever dois casos consecutivos de DC multicêntrica idiopática (DCMI) atendidos no Hospital Municipal São José de Joinville entre 2021 e 2023, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento. Resultados: Caso 1: Homem, 58 anos, com diabetes mellitus tipo 2, procurou atendimento em novembro de 2021 por quadro de edema, dor em membros inferiores e dor abdominal há um ano, com observação de lesão exofítica de 4 cm em cabeça de pâncreas em colangiorressonância, com esplenomegalia (índice esplênico de 520 cm3) e linfonodomegalias retroperitoneais. Biopsia percutânea com imunohistoquímica revelou infiltrado linfoplasmocitário atípico, CD20+ CD3− BCL−- CD23+ HHV8−, compatível com doença de Castleman, tipo plasmocitário. Apresentava disfunção renal importante (24 mL/min/1,73m2) e proteinúria (5,6 g/24 horas), com resposta parcial a ciclofosfamida, dexametasona e R-CHOP, com redução de massas e disfunção renal mantida, com início em julho de 2023 de terapia de terceira linha com siltuximabe. Caso 2: Homem, 44 anos, sem comorbidades, procurou pronto atendimento por quadro de dor abdominal associada a hematúria em janeiro de 2023, com internação hospitalar para rotina diagnóstica e manejo de anasarca (edema de membros, ascite e derrame pleural), restrito ao leito na maior parte do tempo, plaquetopenia (33.000), esplenomegalia (17 cm no maior eixo) e linfonodomegalia axilar esquerda (3 cm). Realizada exérese de linfonodo axilar, com infiltrado linfoplasmocitário, proliferação vascular hialina CD20+ BCL2− CD23+ HHV8−. Recebeu quimioterapia de primeira linha com R-CHOP, com resposta parcial, com esplenomegalia discreta, sem linfonodomegalias e sem edema. Ambos os pacientes apresentaram sorologias negativas para HIV, e obtiveram recuperação parcial de sintomas e qualidade de vida com o tratamento, sem intercorrência infecciosa, internação hospitalar ou falência orgânica terminal. Discussão: DCMI, síndrome clínica rara e ricamente multidisciplinar, requer boa interação entre hematologistas, patologistas e demais especialidades clínicas. A suspeição clínica entre não-especialistas é essencial para uma rotina diagnóstica em tempo adequado. Descrevem-se dois casos muito sintomáticos ao diagnóstico, com relativa estabilidade com o tratamento, porém com risco elevado de recidiva frente às limitações atuais de tratamento e de compreensão da fisiopatologia da doença. Os dados de DCMI no Brasil são limitados, e um registro multicêntrico com avaliação de resposta aos tratamentos disponíveis no cenário público e privado, e mapeamento das deficiências são essenciais para um melhor manejo desses pacientes. Conclusão: A complexidade clínica ao diagnóstico de DCMI e suas particularidades de tratamento e seguimento requerem educação médica continuada, boa interação multidisciplinar e melhor elucidação do cenário da doença no Brasil.