Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología (Jun 2005)
Rabdomioma: tumor del corazón fetal: diagnóstico prenatal Prenatal diagnosis of tumour of the foetal heart (rhabdomyoma)
Abstract
Los tumores primarios del corazón son raros. En estudios de autopsias la incidencia puede llegar a ser hasta del 0,002-0,250%; el rabdomioma es el tumor benigno más común (50-78%), y se asocia con esclerosis tuberosa en 72% de los casos.¹ En la gran mayoría, este tumor tiende a regresar. Los síntomas típicos son secundarios a los efectos ocasionados por las alteraciones de la geometría ventricular izquierda (gasto cardíaco y fracción de eyección). El hydrops y las arritmias son, en estos casos, las principales causantes de la muerte repentina. La conducción atrioventricular anormal se debe a la interrupción por parte del tumor, del tejido fino nodal o septal. Los niños afectados tienen una edad de gestación promedio entre 22 a 36 semanas,² y su pronóstico depende en especial de la presencia de arritmias y de esclerosis tuberosa.3 Como tratamiento prenatal se ha intentado el uso de la digital y otros medicamentos. Previa autorización de la paciente, se presenta este caso para ilustrar acerca de las posibilidades de diagnóstico y tratamiento antenatal de esta patología, de rara presentación en la práctica.Primary heart tumours are rare. Overall incidence ranges from 0.002-0.250% in autopsy. Rhabdomyoma is the most common benign tumour (50-78%); it has 72% associated with tuberous sclerosis. This tumour tends to return in most cases. Typical symptoms are secondary to adverse effects caused by left ventricular geometry (cardiac wear and ejection). Hydrops foetalis and arrhythmia often lead to sudden death. Abnormal atrioventricular (AV) conduction is due to a tumour disrupting nodal or septal conduction tissue. Gestational age has ranged from 22 to 36 weeks when diagnosis has been made. Prognosis is frequently associated with arrhythmia and tuberous sclerosis. Prenatal digitalis therapy and other medications have been tried in cases of foetuses suffering from heart failure or arrhythmia. The patient’s prior consent has been given here to report a case of ante-natal diagnosis of cardiac rhabdomyoma to teach the diagnosis and management of foetuses suffering from this rare pathology.
