Arquivos de Neuro-Psiquiatria (Mar 1996)
Distonias: aspectos clínicos e terapêuticos em 64 pacientes Dystonias: clinical and therapeutic features in 64 patients
Abstract
Os Autores apresentam a experiência em 64 pacientes, com as várias formas clínicas de apresentação de distonias, acompanhados no Setor de Doenças Extrapiramidais do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, assim como, revisam a literatura, cotejando os resultados. O acompanhamento desses pacientes durante 5 anos e 6 meses resultou nas seguintes observações: 33 do sexo masculino e 31 do feminino; 48 brancos, 10 pardos e 6 negros; a média do tempo de doença foi 9 anos e 8 meses. Quanto à distribuição do movimento anormal, 30 (46,9%) eram focais; 17 (26,6%), segmentares; 13 (20,3%), generalizadas; 3 (4,7%), hemidistonias; 1 (1,5%), multifocal. Quanto à idade de início, em 11 (17,2%) se apresentou antes dos 12 anos; em 6 (9,4%), entre 13 e 20 anos; e em 47 (73,4%), após os 20 anos. Correspondiam à origem idiopática esporádica, 39 (60,9%); idiopática familiar, 6 (9,4%); sintomática, 19 (29,7%). No que se refere à abordagem terapêutica destes pacientes, destacamos o emprego de anticolinérgicos, de agonistas e antagonistas dopaminérgicos e do baclofen isolado ou associado aos anticolinérgicos para as formas generalizadas. Para as distonias focais, os Autores concluem ser a toxina botulínica do tipo A o agente terapêutico mais eficaz aconselhado atualmente.The experience with 64 patients with dystonia seen at the Extrapyramidal Diseases Sector of the Neurology Department of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho of the UFRJ is presented as well as the pertinent review of the literature. The five-and-a-half-year of follow-up showed that 33 were male and 31 female; 48 were white, 10 mulatto and 6 negro; the mean time of disease was 9 years and 8 months. According to the distribution of the movement disorder, 30 (46.9%) were focal, 17 (26.6%) segmental, 13 (20.3%) generalized, 3 (4.7%) hemidystonia and 1 (1.5%) multifocal. In 11 (17.2%) the age of onset was before 12 years old, in 6 (9.4%) between 13 and 20 years old, and in 47 (73.4%) after 20 years old. According to the etiology, 39 (60.9%) were idiopathic sporadic, 6 (9.4%) were idiopathic familial and 19 (29.7%) were symptomatic. The therapeutical approach used in these patients were anticholinergic drugs, dopaminergic agonists or antagonists and baclofen, alone or associated with anticholinergic drugs for generalized dystonia. The authors conclude that botulinum toxin type A is the most valuable therapeutic agent in the treatment of focal dystonia.
Keywords
